Поперечный миелит: причины, симптомы, диагностика, лечение

Что такое поперечный миелит?

Поперечный миелит – заболевание, которое представляет собой воспаление спинного мозга, большей части центральной нервной системы. Спинной мозг передает нервные импульсы в головной мозг и из него через нервы, располагающиеся по обе стороне спинного мозга и соединяющиеся с нервами в других частях тела. Термин «миелит» означает воспаление спинного мозга; «поперечный» - потому что изменения в ощущениях больного похожи на полосы, которые возникают поперек туловища тела.

К причинам поперечного миелита относятся инфекции, нарушения иммунной системы и другие заболевания, которые могут повредить или уничтожить миелин, жировое белое изолирующее вещество, покрывающее волокна нервных клеток. Воспаление в спинном мозге прерывает связь между нервными волокнами в спинном мозге и остальными частями тела, что воздействует на чувствительность и функционирование нервной системы, находящиеся ниже повреждения. Симптомы включают в себя боль, нарушения чувствительности, слабость в ногах и, реже, руках, проблемы контроля мочевого пузыря и кишечника. Симптомы могут возникать внезапно (в течение нескольких часов) или в течение нескольких дней или недель.

 

Поперечный миелит может поражать людей любого возраста и пола. Заболевание не является наследственным и не связан с мутациями в генах. По статистике пик заболеваемости (возникновение новых случаев болезни), приходится на возрастные интервалы от 10 до 19 лет и 30 и 39 лет.

 

Несмотря на то, что некоторые больные восстанавливаются после болезни поперечного миелита полностью либо с незначительными остаточными проблемами, процесс восстановления может занять от нескольких месяцев до нескольких лет. У других больных болезнь может иметь хроническую форму и они могут страдать от постоянных нарушений, которые влияют на их способность выполнять обыкновенную повседневную деятельность. У отдельных людей случается только один эпизод поперечного миелита; у других – могут случаться рецидивы, в особенности если миелит вызван другим первостепенным заболеванием.

 

Не существует никакого специального лечения поперечного миелита. Поддерживающее лечение для предотвращения или минимизации постоянных неврологических нарушений включает в себя прием кортикостероидов и других лекарственных препараты, подавляющих иммунную систему, плазмаферез (удаление белков из крови) или прием противовирусных препаратов.

Причины

Точные причины поперечного миелита, а именно, что приводит к обширным повреждениям нервных волокон спинного мозга, в большинстве случаев неизвестны. Случаи, при которых причина не может быть идентифицирована, называются идиопатическими. Однако определение причины имеет важное значение, так как от этого зависит направления лечения.

 

Открытие циркулирующих антител к белкам аквапорин-4 и антимиелиновым олигодендроцитом указывает на определенную причину у некоторых людей с поперечным миелитом. Антитела - это белки, продуцируемые клетками иммунной системы, которые связываются с бактериями, вирусами и чужеродными химикатами, для предотвращения повреждения ими организма. В результате аутоиммунных нарушений антитела ошибочно связываются с нормальными белками организма. Аквапорин-4 является основным белком, который переносит воду через клеточную мембрану нервных клеток. Гликопротеин миелин-олигодендроцитов находится на внешнем слое миелина.

 

Вероятные причины, приводящие к поперечному миелиту:

 

Нарушения иммунной системы. Эти нарушения, по-видимому, играют важную роль в причинении повреждений спинному мозгу. К таким нарушениям относятся:

• Оптиконевромиелит, связанный антителами к аквапорин-4;
• рассеянный склероз;
• пост-инфекционное или пост-вакцинное аутоиммунное явление, при котором иммунная система организма ошибочно повреждает собственную ткань организма, реагируя на инфекцию или, реже, на вакцину;
• аномальная иммунная ответная реакция на опухолевые клетки - рак, которая повреждает нервную систему; или
• другие опосредованные антителом нарушения.

Вирусные инфекции. Зачастую бывает трудно определить, что вызывает поперечный миелит - прямая вирусная инфекция или постинфекционная ответная реакция на инфекцию. К вирусам, приводящим к поперечному миелиту относятся вирусы герпеса, вирус ветряной оспы, простой герпес, цитомегаловирус, вирус Эпштейн-Барра, флавивирусы, такие как вирус Западного Нила и Зика; вмрусы гриппа, эховирусы, вирусный гепатит В, вирусы эпидемического паротита, коклюша, столбняка, дифтерии, кори и краснухи.

Бактериальные инфекции, а именно сифилис, туберкулез, актиномицеты и болезнь Лайма. Бактериальные инфекции кожи, инфекции среднего уха, гастроэнтерит кампилобактериоз и бактериальная пневмония микоплазмы также могут вызывать заболевание.

Грибковые инфекции в спинном мозге, включая Аспергилл (Aspergillus), бластомикоз (Blastomyces), Кокцидиомикоз (Coccidioides) и Криптококк.

Паразиты, включая токсоплазмоз, цистицеркоз, шистосомоз и ангиостронгилоиды.

 

Другие воспалительные заболевания, которые могут воздействовать на спинной мозг, например саркоидоз, системная красная волчанка, синдром Шегрена, смешанная болезнь соединительной ткани, склеродермия и синдром Бечета.

Сердечно-сосудистые заболевания, например, артериовенозная мальформация, дуральная артериально-венозная фистула, внутриполостные кавернозные пороки развития или дисковая эмболия.

У отдельных людей поперечный миелит представляет собой первый симптом аутоиммунного или иммунологически обусловленного заболевания, таких как  рассеянный склероз или оптиконевромиелит. (Рассеянный склероз, является заболеванием, которое вызывает характерные поражения или бляшки, которые в первую очередь затрагивают части головного мозга, спинного мозга и зрительного нерва. Оптиконевромиелит представляет собой аутоиммунное заболевание центральной нервной системы, которое преимущественно поражает зрительные нервы и спинной мозг.) «Частичный» миелит, воздействующий только на часть поперечного сечения спинного мозга, более характерен для рассеянного склероза.

Симптомы

Поперечный миелит может развиваться от нескольких часов до нескольких дней или от одной до четырех недель.

Четыре классических симптома поперечного миелита:

 

Слабость ног и рук. Больные поперечным миелитом могут иметь слабость в ногах, которая быстро прогрессирует. Если миелит оказывает влияние на верхний спинной мозг, он также сказывается на руках. У больных может развиться парапарез (частичный паралич ног), который может прогрессировать до параплегии (полный паралич ног), что потребует использование для больного инвалидного кресла.

Боль. Первоначальные симптомы как правило включают в себя резкую боль в пояснице, которая распространяется на ноги или руки или вокруг туловища.

Расстройства чувствительности. Поперечный миелит может вызвать парестезию (аномальные ощущения, такие как зуд, покалывание, жжение, онемение, озноб) в ногах и потеря чувствительности. В качестве общих симптомов выделяют патологические ощущения в области туловища и половых органов. В отдельных случаях аномальные ощущения возникают, когда шея изогнута вперед и исчезают, когда шея возвращается в нормальное положение (состояние, называемое феноменом Лермитта).

Дисфункция кишечника и мочевого пузыря. Общие симптомы включают повышенную частоту или желание сходить в туалет, недержание мочи, затруднение мочеиспускания и запоры.

Многие больные также жалуются на возникновение мышечных спазмов, общее ощущение дискомфорта, головные боли, лихорадку и потерю аппетита, в то время как у отдельных больных возникают проблемы с дыханием. Другие симптомы могут включать в себя сексуальную дисфункцию, депрессию и тревогу, вызванные изменениями образа жизни, стрессом и хронической болью.

Сегмент спинного мозга, в котором происходит повреждение, обусловливает, какие части тела затронуты болезнью. Повреждение одного сегментеа будет влиять на состояние нервных клеток на этом уровне и ниже. У больных с поперечным миелитом повреждение миелина чаще всего встречается в нервах верхней части спины, что приводит к двигательным проблемам ног и контролем кишечника и мочевого пузыря, поскольку нормальное их функционирование требует передачи нервных импульсов от нижних сегментов спинного мозга.

Диагностика

Поперечный миелит диагностируется на основании истории болезни и при помощи выполнения тщательного неврологического обследования. Первым этапом при диагностике состояния спинного мозга является исключение причин, требующих экстренного вмешательства, таких как травмы или давление на спинной мозг. Другие проблемы, которые следует исключить, включают в себя грыжу или смещение позвонков, стеноз (сужение канала спинного мозга), абсцессы, аномальные соединения кровеносных сосудов и недостаток витаминов.

Исследования, которые могут подтверждать диагноз поперечного миелита и исключать другие заболевания, включают в себя:

Магнитно-резонансная томография (МРТ), при которой используется сильное магнитное поле и радиоволны для создания поперечного сечения или трехмерного изображения тканей, включая мозг и спинной мозг. МРТ позвоночника практически всегда подтверждает наличие поражения в спинном мозге, тогда как МРТ головного мозга может дать ключ к другим основным причинам, в особенности определить рассеянный склероз. В некоторых случаях может использоваться компьютерная томография (КТ), которая использует рентгеновские лучи и компьютер для получения поперечных изображений тела или органа. Часто при сканировании выполняется инъекция контрастного агента для определения поступает ли контрастный агент в спинной мозг. Такая утечка является характерной особенностью воспаления.

Анализы крови могут проводиться для исключения различных заболеваний, таких как ВИЧ-инфекция, дефицит витамина B12 и других. Кровь проверяется на наличие аутоантител (анти-аквапорин-4, антимиелиновый олигодендроцит) антител, связанных с раком (паранеопластические антитела), которые могут быть обнаружены у больных поперечным миелитом.

Поясничная пункция (также называемая спинномозговая пункция) выполняется при помощи иглы, которая забирает небольшой образец спинномозговой жидкости, окружающей головной и спинной мозг. У некоторых людей, страдающих поперечным миелитом, спинномозговая жидкость содержит больше белка, чем обычно, и повышенное количество лейкоцитов, которые помогают организму бороться с инфекциями. Исследование имеет важное значение для выявления или исключения инфекционных причин.

Если ни одно из этих исследований и анализов не определяет конкретную причину, предполагается, что у человека имеется идиопатический поперечный миелит. В отдельных случаях может потребоваться проведение повторных исследований МРТ и поясничной пункции через 5-7 дней.

Лечение

Лечение направлено на лечение инфекций, которые могут вызывать болезнь, уменьшить воспаление спинного мозга, а также контролировать и облегчать симптомы.

Первоначальное лечение и лечение осложнений поперечного миелита

 

Внутривенные кортикостероидные препараты позволяют уменьшать отек и воспаление в позвоночнике и снижать активность иммунной системы. Такие лекарственные средства могут включать метилпреднизолон или дексаметазон (как правило принимаются в течение от 3 до 7 дней). Эти лекарственные препараты также могут назначаться для уменьшения последующих приступов поперечного миелита у больных с другими заболеваниями.

Плазмаферез может использоваться для больных, которые плохо реагируют на внутривенные стероиды. Плазмаферез - это процедура, которая снижает активность иммунной системы путем удаления плазмы (жидкость, в которой клетки крови и антитела суспендируются) и заменяет ее специальными жидкостями, таким образом удаляя антитела и другие белки, которые вызывают воспалительную реакцию.

Внутривенный иммуноглобулин (ИВГ). Представляет собой высококонцентрированную инъекцию антител, взятых от множества здоровых доноров. Антитела связываются с антителами, которые могут вызывать заболевание, и удаляют их из кровообращения.

Анальгики и противовоспалительные препараты позволяют уменьшить боли в мышцах. К ним относятся ацетаминофен, ибупрофен и напроксен. Боли в нервах можно лечить с помощью некоторых антидепрессантов (таких как дулоксетин), миорелаксантов (таких как баклофен, тизанидин или циклобензаприн) и противосудорожных препаратов (таких как габапентин или прегабалин).

Противовирусные препараты предназначены для тех людей, у которых есть вирусная инфекция спинного мозга.

Лекарственными препаратами можно контролировать другие симптомы и осложнения, в том числе недержание, болезненные мышечные сокращения, называемые тонизирующими спазмами, скованность, сексуальную дисфункцию и депрессию.

После первичной терапии крайне важно сохранить работоспособность организма, надеясь на полное или частичное восстановление нервной системы. Это может потребовать применение респиратора для контролирования дыхания. Лечение чаще всего проводится в больнице или в реабилитационном учреждении, где специализированная медицинская помощь может предотвращать проблемы, связанные с парализацией больных.          

Предотвращение будущих эпизодов поперечного миелита

 

Как правило поперечных миелит происходит только в единичном чиле (монофазная форма болезни). В некоторых случаях требуется хроническое (долгосрочное) лечение препаратами для изменения реакции иммунной системы. Примерами первичных заболваний, которые могут потребовать длительного лечения, являются рассеянный склероз и нейромиелит. Лечение рассеянного склероза с помощью иммуномодулирующих или иммунодепрессантов может рассматриваться, когда это является причиной миелита. Эти препараты включают в себя, помимо прочего, алемтузумаб, диметилфумарат, пальмолод, ацетат глатирамера, интерферон-бета, натализумаб и терафлуномид.

 

Прием иммунодепрессантов используется для расстройства спектра нейромиелита и рецидивирующих эпизодов поперечного миелита, основной причиной которых не является рассеянный склероз. Они направлены на предотвращение будущих приступов миелита и включают в себя стероидные препараты, такие как мофетил микофенолята, азатиоприн и ритуксимаб.

 

Реабилитационная и долгосрочная терапия

 

Многие формы долгосрочной реабилитационной терапии применяются для больных  с ограниченными возможностями, вызванными поперечным миелитом. Сила и функционирование могут улучшиться с помощью реабилитационных мероприятий, которые могут проводиться даже спустя несколько лет после первоначального эпизода болезни. Реабилитационная терапия позволяет больным подобрать стратегии для осуществления деятельности, которые могут компенсировать устойчивые неврологические нарушения. Несмотря на то, что реабилитация не может обратить вспять физические повреждения, вызванные поперечным миелитом, она может помочь людям, даже тем, у кого имеется тяжелый паралич, как можно более функционально не  зависеть от других людей и обеспечить нормальное качество жизни.

Общие неврологические нарушения, возникающие в результате поперечного миелита, включают в себя сильную слабость, спастичность мышц или паралич; недержания и хронические боли. В некоторых случаях они могут быть хроническими. Такие нарушения могут существенно влиять на способность человека выполнять повседневную жизнедеятельность, например, одеваться, умываться и т.д.

 

Физическая терапия позволяет сохранить мышечную силу и гибкость, улучшить координацию, уменьшить спастичность, восстановить контроль над функцией мочевого пузыря и кишечника и увеличить движения суставов. Кроме того, она также может помочь уменьшить вероятность возникновения язв, возникающих в иммобилизованных областях. Больных также учат использовать как можно более эффективные вспомогательные устройства, такие как инвалидные коляски, трости или ходунки.

 

ЛАБОРАТОРНЫЕ МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ ДЕТЕЙ ПЕРВЫХ 3 ЛЕТ ЖИЗНИ В НЕВРОЛОГИЧЕСКОЙ КЛИНИКЕНА ГЛАВНУЮ СТРАНИЦУ