Синдром пост-полиомиелита: симптомы, диагностика, лечение

Что такое синдром пост-полиомиелита?

Полиомиелит - инфекционное вирусное заболевание, которое воздействует на нервную систему человека. Полиомиелит может произойти в любом возрасте. В период с конца 1940-х по начало 1950-х годов в Соединенных Штатах полиомиелитом ежегодно страдало около 35 000 человек, что делало его одной из самых страшных болезней двадцатого века.

Вакцина от полиомиелита была впервые разработана в 1955 году. По данным Всемирной организации здравоохранения, с 1988 года число случаев полиомиелита сократилось более чем на 99 процентов, из примерно 350 000 случаев - до 1 352 зарегистрированных случаев в 2010 году.

Синдром пост-полиомиелита (СПП) - это состояние, которое поражает больных, выживших после полиомиелита, спустя годы после выздоровления от первоначальной острой атаки вируса полиомиелита. Чаще всего больные, выжившие после полиомиелита, начинают испытывать постепенное ослабление мышц, которые ранее были поражены инфекцией полиомиелита. Наиболее распространенными симптомами являются медленно прогрессирующая мышечная слабость, усталость (как общая, так и слабость отдельных мышц), а также постепенное уменьшение размера мышц (мышечная атрофия). Боль из-за дегенерации суставов и увеличения скелетных деформаций, таких как, например, сколиоз (искривление позвоночника), может предшествовать слабости и атрофии мышц. Некоторые больные испытывают только незначительные симптомы, в то время как у других развивается серьезная мышечная слабость и атрофия.

Синдром постполиомиелита редко угрожает жизни, но его симптомы могут оказывать значительное влияние на способность человека функционировать независимо. Например, слабость мышц, отвечающих за дыхание, может вызвать проблемы с нормальным дыханием. Слабость при глотании мышц может привести к аспирации пищи и жидкостей в легкие и привести к пневмонии.

Кто находится под угрозой?

В то время как полиомиелит представляет собой инфекционное заболевание, СПП нельзя заразиться у других больных, страдающих расстройством. Только у человека, перенесшего полиомиелит, может развиться СПП.

Степень тяжести симптомов после выздоровления от полиомиелита может быть связана с прогнозом относительного риска развития СПП. Больные, у которых были слабые симптомы первоначальной болезни, чаще испытывают только умеренные симптомы СПП. Человек, который был более остро подвержен вирусу полиомиелита и который выздоровил, может испытывать более серьезное течение синдрома пост-полиомиелита с большей потерей мышечных функций и более интенсивной усталостью.

Точная частота и распространенность СПП неизвестны. Точная статистика в настоящее время не существует, поскольку процент перенесших полиомиелит изменился и были диагностированы новые случаи болезни. По статистическим исследованиям, этому заболеванию подвержено 25-40% больных, перенесших полиомиелит.

Причины синдрома пост-полиомиелита

Причины СПП неизвестны, но ученые выдвинули несколько теорий для объяснения болезни - от усталости перегруженных нервных клеток до возможного повреждения головного мозга от вирусной инфекции или от комбинации данных механизмов. Вновь возникшая слабость от синдрома, по-видимому, связана с дегенерацией отдельных нервных окончаний в моторных единицах. Нервные клетки (или двигательные нейроны) в спинном мозге или стволе головного мозга активируют мышечные волокна. Вирус полиомиелита атакует специфические нейроны в стволе головного мозга и спинном мозге. Для компенсации потери данных моторных нейронов, выжившие клетки вырабатывают новые нервные окончания и соединяются с другими мышечными волокнами. Эти новые соединения могут привести к восстановлению двигательной функции и постепенному увеличению силы в пораженных мышцах.

Годы использования этих восстановленных, но чрезмерно расширенных моторных блоков усиливают нагрузку на двигательные нейроны, которые со временем теряют способность поддерживать повышенные требования к работе. Это приводит к медленному ухудшению состояния нейронов, что приводит к потере мышечной силы. Восстановление функции нерва может возникать в некоторых волокнах во второй раз, но в конечном итоге возникают нарушения работы нервных окончаний и слабость. Эта гипотеза объясняет, почему СПП возникает спустя какое-то время поде первноначальной болезни и имеет медленный и прогрессивный курс.

Слабость при СПП развивается очень медленно. Заболевание характеризуется периодами относительной стабильности, чередующимися с периодами слабости.

Диагностика

Диагноз СПП почти полностью зависит от клинической информации. Для этого заболевания не существует лабораторных тестов, и симптомы очень различаются у разных людей. Синдром пост-полиомиелита диагностируется после завершения всесторонней истории болезни и физического осмотра, а также исключают наличие других заболеваний, которые могут объяснить симптомы.

При диагностике устанавливаются следующие признаки:

Предшествующий паралитический полиомиелит с признаками потери моторных нейронов. Это подтверждается историей острого паралитического заболевания, признаками остаточной слабости и атрофии мышц при нервно-мышечном исследовании и признаками потери моторных нейронов на электромиографию (ЭМГ). Редко, у людей имелся паралитический полиомиелит, при отсутствии очевидной потери нейронов. В таких случаях предварительный полиомиелит должен быть подтвержден с помощью исследования ЭМГ, а не с помощью истории непаралитического полиомиелита.
Период частичного или полного функционального восстановления после острого паралитического полиомиелита с последующим интервалом (обычно 15 лет и более) стабильной нервно-мышечной функции.
Медленная прогрессирующая и постоянная вновь возникшая слабость мышц или снижение выносливости, с общей усталостью или без нее, мышечной атрофии или боли в мышцах и суставах. Начало болезни может иногда следовать за получением травмы или быть неожиданным.
Симптомы, которые сохраняются как минимум год.
Исключение других нервно-мышечных или скелетных аномалий как причины симптомов.

СПП может быть трудно диагностирован у отдельных людей, потому что другие медицинские условия могут усложнить диагностику. Например, депрессия вызывает усталость и может быть неверно истолкована как СПП. Ряд условий может быть причинами проблем, которые не связаны с дополнительной утратой функции моторных нейронов. Например, остеоартрит плеча при ходьбе с костылями, хроническая порция манжеты ротатора, приводящая к боли и слабости от употребления, или прогрессирующий сколиоз, вызывающий дыхательную недостаточность, могут появляться спустя годы после полиомиелита, но не являются показателями синдрома пост-полиомиелита.

Люди, перенесшие полиомиелит, у которых возникли новые симптомы, похожие на синдром пост-полиомиелита, должны обратиться к врачу-неврологу, являющемуся специалистом в области нервно-мышечных нарушений. Имеет важное значение четко определить происхождение и потенциальные причины понижения силы мышц и оценить прогрессирование слабости, которая не объясняется другими проблемами со здоровьем.

Магнитно-резонансная томография (МРТ) и компьютерная томография (КТ) спинного мозга, электрофизиологические исследования и другие тесты часто используются для исследования хода снижения мышечной силы и исключения других заболеваний, которые могут вызывать или способствовать новым прогрессирующим симптомам.

Биопсию мышц или анализ спинномозговой жидкости можно использовать для исключения других, возможно поддающихся лечению заболеваний, которые имитируют СПП. У перенесших полиомиелит могут возникать другие расстройства, больные должны регулярно проходить обследование и проводить профилактические диагностические тесты. Тем не менее, не существует специального диагностического теста для СПП.

Лечение

В настоящее время не существует эффективных фармацевтических препаратов, которые могут остановить ухудшение или обратить вспять нарушения, вызванные синдромом. Тем не менее, ряд контролируемых исследований продемонстрировали, что выполнение физических упражнений могут улучшить мышечную силу и уменьшать общую усталость. Большинство клинических испытаний были сосредоточены на поиске безопасных методов лечения, которые могли бы уменьшить симптомы синдрома пост-полиомиелита и улучшить качество жизни больного.

Учеными предпринимались попытки лечения больных СПП высокими дозами стероидного препарата преднизон, на что больными было продемонстрировали умеренное улучшение их состояния, но данные результаты не были статистически значимыми. Кроме того, побочные эффекты от лечения перевешивают его преимущества, поэтому ведущими исследователями было заключено, что преднизон не должен использоваться при лечении СПП.

Предварительные исследования обнаружили, что прием внутривенного иммуноглобулина позволяет уменьшить болевые ощущения у людей, перенесших полиомиелит.

Также испытания для лечения усталости с использованием ламотриджина (противосудорожного препарата) показали умеренный эффект, но это исследование было ограниченым и далее контролируемые исследования с использованием данного препарата для подтверждения результатов не проводились.

Хотя не существует эффективных методов лечения заболевания, необходимо использование поддерживающей терапии. Больным рекомендуется обратиться ко врачу, имеющему опыт лечения нервно-мышечных расстройств.

Больные также должны учитывать рациональное использование легких физических упражнений, желательно под наблюдением опытного медицинского специалиста. Врачи часто советуют больным использовать средства передвижения, пересматреть распорядок повседневной жизни для избежания быстрой утомляемости мышц и полного истощения тела и избегать действий, которые вызывают боль или усталость, продолжающиеся более 10 минут.

ЛАБОРАТОРНЫЕ МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ ДЕТЕЙ ПЕРВЫХ 3 ЛЕТ ЖИЗНИ В НЕВРОЛОГИЧЕСКОЙ КЛИНИКЕНА ГЛАВНУЮ СТРАНИЦУ