Первичные нейродегенеративные заболевания

За основу взята более сжатая классификация деменций, предложенная как в наибольшей степени отвечающая задачам нашего методического руководства.

Первичные нейродегенеративные заболевания

Болезнь Альцгеймера

Среди пациентов подобные случаи встречаются нередко, но малая осведомленность врачей и трудности в диагностике ограничивают возможность и частоту выставления этого диагноза. Представляется целесообразным обозначить основные диагностические критерии болезни Альцгеймера:Среди пациентов подобные случаи встречаются нередко, но малая осведомленность врачей и трудности в диагностике ограничивают возможность и частоту выставления этого диагноза.

Представляется целесообразным обозначить основные диагностические критерии болезни Альцгеймера:
• критерии МКБ-10,
• критерии DSM-IY для деменции альцгеймеровского типа,
• критерии NINCDS-ADRDA (the National Institute of Neurological and Communicative Disorders and Stroke and the Alzheimer’s Disease and Related Disorders Association).

Подробные сведения даны в руководстве «Болезнь Альцгеймера» (Р.Г.Есин и др.). Примечательно, что NINCDS-ADRDA предлагает различные критерии для возможной, вероятной и определенной болезни Альцгеймера (POSSIBLE, PROBABLE and DEFINITE).

Болезнь телец Леви

В данной статье приводятся диагностические критерии болезни телец Леви, содержащиеся в Merrit’s Neurology.

Фронто-темпоральная деменция

Наиболее распространенная форма долевой лобно-височной дегенерации, группа дегенеративных заболеваний с разнообразными клиническими синдромами и нейропатологией. Среди всех выявленных деменций лобновисочная дегенерация выявляется в диапазоне от 1% до 16%. Существует 2 фенотипа заболевания: Фронто-темпоральная деменция - наиболее распространенная форма долевой лобно-височной дегенерации, группа дегенеративных заболеваний с разнообразными клиническими синдромами и нейропатологией. Среди всех выявленных деменций лобновисочная дегенерация выявляется в диапазоне от 1% до 16%.

Существует 2 фенотипа заболевания:
1. Поведенческие нарушения и нарушения исполнительных навыков.
2. Менее распространенная форма, характеризующаяся речевыми нарушениями, которые можно в целом назвать первичными прогрессирующими афазиями. Проблемы с памятью развиваются по мере прогрессирования заболевания.

Примечательно, что первичная прогрессирующая афазия выделяется в классификации Н.Н.Яхно и соавторами как отдельный подвид нейродегенеративных заболеваний. Она может быть предвестником начинающейся болезни Альцгеймера или лобно-височной дегенерации. Самым простым методом определения данной патологии является беседа с пациентом с последующим применением скрининговых тестов.

Кортико-базальная дегенерация

Разновидностью фронто-темпоральной деменции является кортико-базальная дегенерация - редкое спорадическое дегенеративное заболевание. Основные признаки: асимметричный паркинсонизм, резистентный к леводопе, дистония и миоклонусы, когнитивные нарушения, поведенческие расстройства, синдром «чужой руки», афазия, апраксия.

Болезнь Гентингтона

Связана с поражением подкорковых базальных ядер, вызывает поражения не только двигательной сферы, но и когнитивных функций. У пациентов, страдающих болезнью Гентингтона, преимущественно оказываются затронутыми скорость мышления, внимание, зрительно-пространственные навыки, извлечение информации из памяти при относительной сохранности речи и памяти. Страдает первый функциональный блок головного мозга - блок активации.

Болезнь Крейтцфельдта-Якоба и другие прионные болезни.

Это прогрессирующее дистрофическое заболевание коры большого мозга, базальных ганглиев и спинного мозга. Заболевание вызывается прионами, симптоматика частично схожа с симптоматикой болезни Альцгеймера. Исключительно важна дифференциальная диагностика, поскольку болезнь Крейтцфельдта-Якоба прогрессирует значительно быстрее.

 

ЛАБОРАТОРНЫЕ МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ ДЕТЕЙ ПЕРВЫХ 3 ЛЕТ ЖИЗНИ В НЕВРОЛОГИЧЕСКОЙ КЛИНИКЕНА ГЛАВНУЮ СТРАНИЦУ