Кольпоцефалия: обзор, причины, лечение
Кольпоцефалия – это патология, при которой наблюдается аномальное увеличение затылочных рогов - задней или задней части боковых желудочков (полостей или долей) головного мозга. Это увеличение развивается, когда происходит недостаточное развитие или отсутствие утолщения белого вещества в заднем мозге. Кольпоцефалия характеризуется микроцефалией (аномально маленькой головой) и задержкой развития. К другим симптомам могут огноситься моторные (двигательные) нарушения, мышечные спазмы, подергивания и судороги.
Кольпоцефалия относится к избирательной дилатации затылочных рогов нормальными или маленькими лобными рогами и третьим желудочком. Его часто путают с гидроцефалией. Он обычно описывается как гидроцефалия или вентрикуломегалия. Различие важно, потому что гидроцефалия обычно требует шунтирования, влияет на всю желудочковую систему и часто прогрессирует и обструктивна, тогда как колпоцефалия является затылочным избирательным, непрогрессивным и непроизводительным состоянием, которое не требует хирургического лечения. Кольпоцефалия может происходить изолированно или связано с различными аномалиями и генетическими синдромами.
Ключевые моменты
- Кольпоцефалия - это селективная дилатация затылочных рогов боковых желудочков. Это наиболее частая аномалия желудочковой системы после гидроцефалии.
- Кольпоцефалию часто путают с гидроцефалией, но она не связана с увеличением внутрижелудочкового давления.
- Наиболее частая ассоциация связана с агенезом или дисгенезом мозолистого тела с уменьшенным белым веществом в задней половине теленцефалона.
- Существует много связанных генетических синдромов, а также многих других связанных с ней пороков развития мозга
- Диагноз может быть сделан любым способом нейровизуализации: УЗИ, КТ или МРТ, включая пренатально.
- Шунтирование редко требуется.
Историческая справка и терминология
В 1940 году Бенда впервые признал «неудачу уменьшения размеров примитивных мозговых везикул» у умственно отсталого мальчика с эпилепсией и микроцефалией, у которых на невропатологическом обследовании также были отсутствовали мозолистые тела, микро- и макрогирия и гетеротопия серого вещества. Он использовал термин «везикулоцефалия» для этой желудочковой конфигурации (Benda 1940). В 1946 году Яковлев и Уодсворт обсуждали этого пациента как случай слизистой шизенцефалии и предложили вместо этого термин «колпоцефалия» (от греческого «кольпоса», что означает «пустота»), чтобы «избежать ошибочного кодирования латинских и греческих корней» (Яковлев и Уодсворт, 1946) ). Вначале колпоцефалия относилась к постоянным глобальным желудочкам (Barth et al., 1982). Позднее термин «колпоцефалия» ограничивался сохранением специфической формы конфигурации желудочков плода в постнатальной жизни, где затылочные рожки желудочков головного мозга остаются непропорционально большими и расширенными (Garg, 1982). Этот термин получил широкое признание и использовался с тех пор. Колонцефальная конфигурация желудочков в настоящее время наиболее легко распознается компьютерной томографией или магнитно-резонансной томографией головного мозга.
В прошлом пневмоэнцефалография или вентрикулография использовались с той же целью (Garg, 1982).
Кольпоцефалию часто путают с гидроцефалией, как у плода (Ashrafi et al 2006), так и в позднем послеродовом возрасте. Он обычно описывается как гидроцефалия или вентрикуломегалия. Однако они отличаются от аномалий и их следует различать. Кольпоцефалия относится к избирательной дилатации затылочных рогов нормальными или маленькими лобными рогами и третьим желудочком. Различие важно, потому что гидроцефалия обычно требует шунтирования, влияет на всю желудочковую систему и часто прогрессирует и обструктивна, тогда как колпоцефалия является затылочным избирательным, непрогрессивным и непроизводительным состоянием, которое не требует хирургического лечения. Исключение существует, когда colpocephaly совпадает с обструктивной гидроцефалией (Patnaik et al., 2012). Фетальная вентрикуломегалия относится к увеличенным боковым желудочкам головного мозга у плода с поперечным диаметром атриума выше 10 мм с помощью ультразвука (Cardoza et al., 1988).
Причины
Хотя причина патологии неизвестна, ученые считают, что расстройство является следствием внутриутробного нарушения, которое происходит между вторым и шестым месяцами беременности. Кольпоцефалия может быть диагностирован в конце беременности, хотя часто ошибочно диагностируется как гидроцефалия (чрезмерное накопление спинномозговой жидкости в головном мозге). Болезнь может быть более точно диагностировано после рождения, когда присутствуют признаки микроцефалии, задержки развития и судорог.
Лечение
Не существует окончательного лечения колпоцефалии. Врачами могут назначаться противосудорожные препараты для предотвращения припадков. Также назначаются физические упражнения и ортопедические приспособления для уменьшения усадки или сокращения мышц, что направлено на предотвращение контрактуры (сокращения мышц). Прогноз для людей с колпоцефалией зависит от тяжести связанных с патологией симптомов и степени аномалии развития мозга.
ЕЩЕ ПОЛЕЗНЫЕ ССЫЛКИ ПО ТЕМЕ:
Избранные статьи
