Воспалительные миопатии: причины, симптомы, диагностика, лечение

Воспалительные миопатии представляют собой группу заболеваний, которые вызваны с хроническим мышечным воспалением, слабостью мышц и, в отдельных случаях, мышечными спазмами и болью. Миопатия - общее медицинское понятие, используемое для описания дистрофии мышц. Все миопатии приводят к мышечной слабости.

 

Четыре основных типа хронических или длительных воспалительных миопатий:

 

• полимиозит
• дерматомиозит
• миозит
• некротизирующая аутоиммунная миопатия

 

Причины

 

Причины миозита или общего мышечного воспаления:

 

• аутоиммунные нарушения, при которых нарушается иммунная система мышц;
• аллергическая реакция;
• вирус или другие инфекционные организмы, такие, например как бактерии.

 

Хотя причины множества воспалительных миопатий неизвестны, к основным относятся  аутоиммунные нарушения.

 

Кто находится под угрозой?

 

Воспалительные миопатии встречаются достаточно редко. Данные заболевания могут поражать как взрослых, так и детей. Дерматомиозит является наиболее распространенной хронической формой у детей. Полимиозит и дерматомиозит чаще встречаются у женщин, в то время как миозит развивается главным образом у мужчин.

 

Признаки и симптомы

 

К общим симптомам хронической воспалительной миопатии относится медленная, но прогрессирующая мышечная дистрофия. Воспаление повреждает мышечные волокна, что вызывает слабость и может воздействовать на артерии и кровеносные сосуды, проходящие через мышцы. К другим симптомам относятся усталость после ходьбы, частые случаи нарушения равновесия или падения, а также трудности при глотании или дыхании. У некоторых людей может возникать боли в мышцах.

 

Полимиозит воздействует на скелетные мышцы (тип мышц, отвечающих за движения тела) по обе стороны тела. Заболевание редко встречается у людей моложе 20 лет. Обычно полимиозит развивается между 30 и 60 годами.

 

Признаки и симптомы полимиозита значительно различаются у отдельного больного, что может затруднить его диагностику. Прогрессирующая мышечная дистрофия, неконтролиуемая врачом, может привести к затруднению глотания, трудности при разговоре, принятия положения стоя или сидя, подъема по лестнице, перемещения предметов и т.д. У некоторых людей, страдающих полимиозитом, могут также развиваться артрит, одышка, сердечные аритмии (нерегулярные сердечные сокращения) или застойная сердечная недостаточность (когда сердце не справляется с перекачкой достаточное количество крови).

 

Дерматомиозит характеризуется кожной сыпью, которая предшествует или сопровождает прогрессирующую мышечную дистрофию. Сыпь, как правило, пятнистая, с фиолетовыми или красными пятнами, и появляется на веках и области локтей, колен и пальцев ног. Красные высыпания могут также возникать на лице, шее, плечах, верхней части туловища, спине и других местах. В подверженных сыпи областях может развиваться отек. Сыпь часто становится более отчетливой при воздействии солнца.

Взрослые люди, страдающие дерматомиозитом, могут терять вес или испытывать лихорадку со средней температурой 39-40°, воспаление легких, а также быть чувствительными к свету. Дерматомиозит у взрослых людей, в отличие от полимиозита, может сопровождаться отеком молочной железы, легких, женских половых органов или кишечника. У детей и взрослых с дерматомиозитом могут развиться отложения кальция, которые выражаются в виде твердых образований под кожей или мышцами (так называемый кальциноз). Кальциноз чаще всего встречается через один-три года после начала заболевания, но может возникать и много лет спустя. Эти отложения чаще встречаются при детском дерматомиозите, чем при дерматомиозите, который развивается у взрослых больных.

 

В отдельных случаях при полимиозите и дерматомиозите мышцы дистальных отделов тела, которые расположены вдали от центра тела, например, мышцы предплечий или вокруг лодыжек и запястий), могут подвергаться дистрофии при прогрессировании заболевания. Полимиозит и дерматомиозит могут быть вызваны коллагеновыми или аутоиммунными заболеваниями, такими как волчанка. Полимиозит также может быть связан с инфекционными заболеваниями, такими как ВИЧ.

 

 Миозит с включениями (МСВ) является наиболее распространенной формой воспалительной миопатии у людей в возрасте 50 лет и старше и характеризуется медленной, прогрессирующей мышечной дистрофией. МСВ поражает как проксимальные, так и дистальные мышцы, как правило мышцы в бедрах и предплечьях, и часто наблюдается на обеих сторонам тела, хотя мышечная слабость может воздействовать только на одну сторону тела. Миозит с включениями также характеризуется дегенерацией мышц с многобелковыми агрегатами (прионами) в мышце, которые могут содержать токсины, наблюдаемые при болезни Альцгеймера и других нейродегенеративных заболеваниях.

Падения как правило являются первыми заметными симптомами. Заболевание часто начинается со слабости в запястьях и пальцах, что создает проблемы с захватом (например, застегиванием пуговицы) предметов. Больные могут испытывать слабость в мышцах запястья и пальца и атрофию (слабость или потеря мышечной массы) в мышцах предплечья и четырехглавой мышце бедра. Трудности при глотании возникают  примерно в половине случаев МСВ при дистрофии мышц горла.

 

Симптомы заболевания обычно начинаются после 50 лет, хотя болезнь может развиваться и ранее. В отличие от полимиозита и дерматомиозита, миозит со включениями чаще встречается у мужчин, чем у женщин.

 

Некротизирующая аутоиммунная миопатия является редкой и относительно недавно признанной самостоятельной подгруппой воспалительных миопатий. Она может происходить в любом возрасте, но как правило затрагивает взрослое население. Его симптомы сходны с полимиозитом и дерматомиозитом, слабость как в верхней, так и в нижней части тела, трудности со вставанием со стула, подъем по лестнице или подъем предметов. Однако начало данных симптомов может быть более гнетущим и внезапным, достигая своего пика в течение нескольких дней или недель. К другим симптомам относятся усталость, потеря веса и боль в мышцах.

 

Некротизирующая аутоиммунная миопатия происходит как отдельно, так и совместно с вирусными инфекциями, вызванные заболеваниями соединительной ткани, например, такими как склеродермия, или, реже, приемом лекарственных средств, снижающих уровень холестерина (статины). Мышечная слабость и боль могут прогрессировать даже после того, как люди перестают принимать препараты.

Детские формы воспалительных миопатий имеют некоторое сходство со взрослым дерматомиозитом и полимиозитом. Они обычно касаются детей в возрасте от 2 до 15 лет. Симптомы включают проксимальную мышечную слабость и воспаление, отек (аномальную задержку жидкостей в тканях организма, вызывающую отек и припухлость), мышечную боль, утомление, кожную сыпь, боли в животе, лихорадку и контрактуры. Контрактуры суставов вызваны укорочением мышц или сухожилий вокруг суставов, воспалением в сухожилиях мышц и препятствуют свободному сокращению суставов.

 

 У детей, страдающих воспалительными миопатиями, могут возникать проблемы при глотании и дыхании. Работа сердца также может нарушаться. У порядка от 20 до 40 процентов детей с ювенильным дерматомиозитом развивается кальциноз, который может вызвать существенную мышечную слабость и боль, суставную контрактуру, язвы кожи и пониженную мышечную массу.

 

Диагностика

 

Диагностика основана на изучении истории болезни, результатах физического обследования, которые включают тесты на мышечную силу и исследование образцов крови, которые показывают повышение уровня различных мышечных ферментов и аутоантител.

 

Диагностические инструменты включают в себя:

 

• электромиография для фиксации электрической активности, создаваемой мышцами во время сокращения и покоя
• УЗИ для отыскивания мышечного воспаления
• магнитно-резонансная томография, чтобы выявить аномальную мышечную анатомию.

 

Биопсийный образец мышечной ткани позволяет исследовать на предмет признаков хронического воспаления, потери мышечного волокна, деформаций сосудов или других изменений, характерных для диагностики определенного типа воспалительной миопатии. Биопсия кожи может показать видоизменения в коже, связанные с дерматомиозитом.

 

Лечение

 

Инъекции гена адренокортикотропного гормона могут быть еще одним вариантом лечения для людей, которые не реагируют на лечение либо не могут переносить другие медикаменты. Биологические методы лечения, такие как ингибиторы ритуксимаба или фактора некроза опухоли, такие как инфликсимаб или этанерцепт, могут быть использованы в тяжелых случаях, когда другие варианты лечения не помогли. Тем не менее, в настоящее время известно мало исследований, которые продемонстрировали, насколько хорошо эти средства лечат полимиозит и дерматомиозит.

 

Как правило физическая терапия рекомендуется для предотвращения атрофии мышц, а также для поддержания мышечной силы и диапазона движения. Следует избегать постельного режима в течение длительного периода времени, поскольку у людей может развиться атрофия мышц, снижение мышечной функции и суставные контрактуры. Диета с низким содержанием натрия может помочь уменьшить отеки и сердечно-сосудистые осложнения.

 

Большинству людей страдающих дерматомиозитом может быть полезным использование местной мази, содержащей кортикостероиды, такролимус или пимекролимус для лечения расстройства кожи. Таким людям рекомендуется использование защитного солнцезащитного крема и одежды, особенно тем больным, которые чувствительны к свету. В редких случаях может потребоваться хирургическое вмешательство для удаления отложений кальция, вызывающих неврологическую боль и рецидивирующие инфекции.

 

Не существует стандартного, основанного на научных доказательствах, курса лечения для миозита со включениями. Болезнь, как правило, не реагирует на прием кортикостероидов и иммунодепрессантов. Некоторые данные свидетельствуют о том, что иммунодепрессанты или внутривенный иммуноглобулин могут иметь небольшое, но кратковременное, благоприятное действие в небольшом числе случаев. Физическая терапия может оказывать полезное действие для поддержания мобильности. Остальная терапия является симптоматической и поддерживающей.

 

Прогноз

В большинстве случаев симптомы дерматомиозита контролируются при терапии. У людей с сердечно-сосудистыми заболеваниями болезнь как правило протекает в более тяжелой форме и более устойчива к терапии. Примерно одна треть людей, страдающих  дерматомиозитом, восстанавливается после болезни, у одной трети заболевание носит рецидивирующий характер, а у другой третьей части людей происходит хроническое течение болезни.

 

Прогноз на полимиозит различен. Большинство людей довольно хорошо реагируют на терапию, но у некоторых людей болезнь развивается в тяжелой форме. Поскольку полимиозит может вызывать проблемы при глотании, больные могут испытывать недоедание. Они также подвергаются повышенному риску случаев падения, что может привести к переломам бедер и других костей, инвалидности или смерти. В редких случаях у людей с тяжелой и прогрессирующей формой мышечной дистрофии могут развиться дыхательная недостаточность или пневмония.

 

Хотя некротизирующая аутоиммунная миопатия хуже поддается лечению, чем полимиозит и дерматомиозит, она в целом хорошо реагирует на долгосрочные комбинации иммунодепрессантов.

 

МСВ, как правило, устойчива ко всем методам лечения, а имеющиеся в настоящее время методы лечения плохо замедляют ее прогрессирование.

 

ЛАБОРАТОРНЫЕ МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ ДЕТЕЙ ПЕРВЫХ 3 ЛЕТ ЖИЗНИ В НЕВРОЛОГИЧЕСКОЙ КЛИНИКЕНА ГЛАВНУЮ СТРАНИЦУ