Сирингомиелия: причины, симптомы, диагностика, лечение

Что такое сирингомиелия?

Сирингомиелия - это заболевание, при котором в спинном мозге образуются заполненные жидкостью полости. Эти полости могут увеличиваться и удлиняться с течением времени, повреждая спинной мозг и сжимая нервные волокна, которые переносят сигналы в головной мозг и от мозга к остальным частям тела.

Цереброспинальная жидкость обычно окружает и защищает головной и спинной мозг. Эта жидкость также наполняет соединяющиеся полости в центре мозга, называемые желудочками, которые тянутся до небольшого центрального канала, который проходит по длине спинного мозга. У больного, страдающего сирингомиелией, эта жидкость скапливается в ткани спинного мозга, расширяет центральный канал и образует кисту. Как правило, полость формируется, когда нарушается нормальный поток спинномозговой жидкости вокруг спинного мозга или нижнего ствола головного мозга. Когда полости воздействуют на ствол головного мозга, такое заболевание называется сирингобульбией.

Причины сирингомиелии

Сирингомиелия может иметь несколько возможных причин, но большинство случаев случаев связано с мальформацией Киари - патологическое нарушение, при котором мозговая ткань проходит через отверстие в нижней части черепа, а также в спинномозговой канал и препятствует потоку спинномозговой жидкости. Причинами сирингомиелии также могут быть травмы спинного мозга, опухоли спинного мозга и повреждения, вызванные воспалением спинного мозга. В отдельных случаях причина болезни остается неизвестной (идиопатическая причина).

Формы сирингомиелии

Существуют две основные формы сирингомелии.

Врожденная сирингомиелия (или сообщающаяся сирингомиелия). В большинстве случаев сирингомиелия вызвана мальформацией Киари, которая может приводить к формированию кисты, зачастую в области шейного отдела позвоночника. Симптомы как правило возникают в возрасте между 25 и 40 годами. У людей, страдающих врожденной сирингомиелией, также может иметься гидроцефалия, скопление избытка спинномозговой жидкости в головном мозге и увеличение желудочков головного мозга. При каком-либо напряжении или кашле, у больного может возникать головная боль или он может даже потерять сознание (кашлевый обморок). Кроме того, у больных может возникать расстройство, которое называется арахноидитом - воспаление арахноида, одной из трех мембран, окружающей спинной мозг.

Приобретенная сирингомиелия (также именуемая первичной спинномозговой сирингомиелией или неинвазивной сирингомиелией). К причинам приобретенной сирингомиелии относятся повреждения спинного мозга, менингит (воспаление оболочек головного и спинного мозга, как правило, вызванное инфекцией), арахноидит, синдром связанного корда (заболевание, возникающее при рождении и приводящее к ненормальному прикреплению спинного мозга к тканям нижнего отдела позвоночника, ограничивая его движение), опухоль спинного мозга.

Симптомы сирингомиелии

Симптомы различаются у отдельных больных в зависимости от степени повреждения спинного мозга, местоположения кисты, насколько она велика и насколько она распространяется. Симптомы развиваются медленно с течением времени и могут возникать на одной или обеих сторонах тела. В отдельных случаях кашель и напряжение головы могут приводить к возникновению симптомов, аналогичных сирингомиелии, но они не связаны с болезнью.

Симптомы:

боли
прогрессирующая слабость рук и ног
жесткость (спастичность мышц) спинеы плеч, шеи, рук или ног
головные боли
потеря чувствительности к боли или к ощущениям горячего и холодного, особенно в руках
онемение или покалывание
потеря равновесия
потеря контролирования кишечника и мочевого пузыря
проблемы с сексуальной функцией
искривление позвоночника (сколиоза), что может быть единственным симптомом у детей.

Диагностика

Для диагностики сирингомиелии, врачами анализируется история болезни и проводится физиологическое обследование больного, с фокусировкой на неврологическом состоянии функционирования организма. Врачами также могут назначаться исследования по визуализации позвоночника или головного мозга. Время от времени сирингомиелия может быть установлена при диагностической визуализации, проводимой для обнаружения другого заболевания.

Магнитно-резонансная томография (МРТ) является наиболее надежным способом диагностики сирингомиелии. При этом отчетливые изображения головного и спинного мозга создаются радиоволнами и мощным магнитным полем с помощью компьютера. Используя это исследование, врач может определить, имеется ли полость в позвоночнике либо может обнаружить другую патологию, к примеру, опухоль.

В некоторых случаях выполняется динамическая МРТ, которая выполняется для отслеживания динамики потока спинномозговой жидкости вокруг спинного мозга и внутри кисты. Для обеспечения такой динамики многие изображения выполняются быстро, для улучшения качества изображений при МРТ может быть введен краситель или контрастный агент.

Лечение

Тип лечения сирингомиелии зависит от степени тяжести болезни и прогрессирования симптомов у больного.

Мониторинг

При отсутствии симптомов сирингомиелии ее лечение, как правило, не проводится. Кроме того, врачом может быть рекомендовано не лечить заболевание у людей пожилого возраста или в случаях болезни, когда прогрессирования симптомов не наблюдается. Однако, состояние больных должно тщательно контролироваться невропатологом или нейрохирургом, потому что симптомы болезни могут ухудшаться с течением времени. Некоторым больным рекомендуется избегать действий, связанных с напряжением (например, физическим напряжением в виде поднятием тяжелых предметов, прыжками), поскольку такие действия могут провоцировать симптомы. Люди, страдающие заболеванием мальформация Арнольда — Киари, особенно склонны чувствовать головную боль при напряжении.

Хирургическое лечение

Хирургия обычно рекомендуется для больных, имеющих симптоматическую или прогрессирующую форму сирингомиелии. Существуют два основных типа лечения: восстановление нормального потока спинномозговой жидкости спинного мозга и непосредственный дренаж кисты. Тип лечения зависит от того, что приводит к симптомам.

Лечение заболевания Киари. Основная цель операции - обеспечить большую проходимость у основания черепа и верхней части шеи. Это уменьшит давление на головной мозг и спинной мозг и восстанавливит нормальный поток СМЖ. Хирургическим путем обеспечивается отток жидкости, в некоторых случаях приводя к уменьшении или даже полностью исчезновению кисты. Симптомы могут улучшиться, даже в случаях, когда полость остается того же размера или уменьшается незначительно. Рекомендуется проводить лечение как можно раньше, поскольку отсрочка лечения может приводить к необратимым повреждениям спинного мозга. Сирингомиелия может повторяться после операции, потребуя дополнительного вмешательства.

Предотвращение образования или расширения полости после травмы. В случае сирингомиелии, причиной которой является травма, главной стратегией в первую очередь является предупреждение развития или роста кисты. Эта процедура (именуемая экспансивной дурапластикой) проводится путем хирургической операции на позвоночнике, заключающейся в удаление рубцовой ткани вокруг спинного мозга и в отдельных случаях в расширении «твердой мозговой оболочки», мембраны, окружающей спинной мозг. Расширение и очищение пространства вокруг спинного мозга, нормальный поток спинномозговой жидкости может быть восстановлен.

Удаление препятствия. Хирургическое удаление рубцовой ткани, костной ткани из спинного канала или опухоли, позволяет восстановить нормальный поток СМЖ. В случаях, когда опухоль является причиной сирингомиелии, ее удаление практически во всех случаях устраняет кисту. В отдельных случаях лучевая терапия может быть использована для уменьшения опухоли.

Дренаж кисты. Процедура обычно выполняется в случаях, когда киста растет или причина обструкции СМЖ не может быть установлена. Для выполнения данной процедуры хирургом вводится стент или шунт. Стент состоит из небольшой трубки, которая вставляется в жидкость кисты и позволяет ей изнутри шнура стекать в пространство, расположенное вне спинного мозга. Шунт также состоит из гибкой трубки и клапана, который переводит жидкость сиринкса в другую часть тела, как правило, в брюшную полость. Дренируя кисту, обе эти процедуры позволяют остановить прогрессирование симптомов и облегчить головную боль. Однако эти процедуры несут риск получения травмы спинного мозга, инфекции или кровотечения и могут не быть полезными для всех больных.

ЛАБОРАТОРНЫЕ МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ ДЕТЕЙ ПЕРВЫХ 3 ЛЕТ ЖИЗНИ В НЕВРОЛОГИЧЕСКОЙ КЛИНИКЕНА ГЛАВНУЮ СТРАНИЦУ