Синдром Гийена-Барре: что такое, причины, диагностика, лечение

Что такое синдром Гийена-Барре?

 

Синдром Гийена-Барре (СГБ) - это заболевание, при котором иммунная система организма разрушает часть периферической нервной системы. Первыми симптомами этого расстройства являются различные степени слабости или покалывающие ощущения в ногах. Во многих случаях симметричная слабость (парез) и аномальные ощущения распространяются на руки и верхнюю часть тела.

Эти симптомы могут прогрессировать по интенсивности, пока определенные мышцы не парализуются вообще, и, когда симптомы выражены в тяжелой форме, человек почти полностью парализован. В этих случаях заболевание опасно для жизни - потенциально препятствует дыханию, а в отдельных случаях происходит повышение или понижение кровяного давления или меняется частота сердечных сокращений, в этом случае необходима неотложная медицинская помощь.

Больному часто нужна система вентиляции для оказания помощи при дыхании и внимательное отслеживание таких нарушений, как аномальный сердечный ритм, инфекции, образование сгустков крови и высокое или низкое кровяное давление. Однако у большинства людей наблюдается хорошее восстановление даже в самых тяжелых случаях синдрома Гийена-Барре, хотя у некоторых из них по-прежнему остается определенная степень слабости.

 

Синдром Гийена-Барре может возникнуть у любого человека. Заболевание может поражать больного в любом возрасте, и любого пола. Однако синдром достаточно редко встречается, у примерно 1 человека на 100 000 человек. Обычно СГБ происходит через несколько дней или недель после того, как у больного появились симптомы респираторной или желудочно-кишечной вирусной инфекции. В некоторых случаях оперативное вмешательство вызывает данный синдром. В последнее время в некоторых странах мира отмечается увеличение заболеваемости СГБ после заражения вирусом Зика (Zika). В редких случаях прививки могут увеличить риск СГБ.

 

После первых клинических проявлений заболевания симптомы могут прогрессировать в течение нескольких часов, дней или недель. У большинства людей стадия наибольшей слабости достигается в течение первых 2 недель после появления симптомов, и к третьей неделе болезни у 90 процентов всех больных проявляется наибольшая слабость.

Причины синдрома Гийена-Барре

 

Ученым до сих пор неизвестно, почему Гийен-Барре поражает одних людей, а не других. И никто не знает точно, что заставляет болезнь прогрессировать.

 

Ученым известно то, что иммунная система организма начинает разрушать само тело, вызывая так называемое аутоиммунное заболевание. Обычно клетки иммунной системы атакуют только посторонний материал и вторгающиеся организмы. Однако при синдроме Гийена-Барре иммунная система начинает разрушать миелиновую оболочку, которая окружает аксоны многих периферических нервов или даже самих аксонов (аксоны - длинные, тонкие расширения нервных клеток, они несут нервные сигналы). Миелиновая оболочка, окружающая аксон, ускоряет передачу нервных сигналов и позволяет передавать сигналы на большие расстояния.

 

При заболеваниях, при которых повреждаются или деградируются оболочки миелинов периферических нервов, нервы не могут эффективно передавать сигналы. Вот почему мышцы начинают терять способность реагировать на сигналы головного мозга, команды, которые должны проходить через нервную сеть. Мозг также получает меньше сенсорных сигналов от остальной части тела, что приводит к неспособности ощущать текстуры, тепло, боль и другие ощущения. Альтернативно, головной мозг может получать не должные сигналы, которые приводят к покалыванию, зуду, или болезненным ощущениям. Поскольку сигналы от и от рук и ног должны проходить самые длинные расстояния, они наиболее уязвимы для прерывания. Поэтому мышечная слабость и покалывание обычно появляются в руках и ногах и прогрессируют вверх тела.

 

Когда СГБ предшествует вирусная или бактериальная инфекция, возможно, что вирус меняет характер клеток в нервной системе, так что иммунная система рассматривает их как чужеродные клетки. Также возможно, что вирус сам делает иммунную систему менее чувствительной к тому, какие клетки он распознает как свой собственный, позволяя некоторым иммунным клеткам, таким как определенные виды лимфоцитов и макрофагов, атаковать миелин.

Сенсибилизированные Т-лимфоциты взаимодействуют с В-лимфоцитами для получения антител против компонентов миелиновой оболочки и могут способствовать разрушению миелина. В двух формах синдрома Гийена-Барре аксоны атакуются антителами против бактерий Campylobacter jejuni, которые реагируют с белками периферических нервов.

Острая моторная аксональная невропатия особенно распространена у детей в Китае. Ученые исследуют эти и другие вероятности для выяснения, почему иммунная система идет вразрез с синдромом Гийена-Барре и другими аутоиммунными заболеваниями. Причиной и курсом синдрома Гийена-Барре является активная область неврологических исследований, включающая совместные усилия неврологических ученых, иммунологов и вирусологов.

Диагностика синдрома Гийена-Барре

 

Синдром Гийена-Барре называют синдромом, а не заболеванием, потому что неясно, участвует ли в данном расстройстве конкретный возбудитель болезни. Синдром - это состояние здоровья, характеризующееся совокупностью симптомов (что чувствует пациент) и симптомами (то, что врач может наблюдать или измерять). Признаки и симптомы синдрома могут быть весьма разнообразными, поэтому врачей могут в редких случаях возникать затруднения при диагностике Гийена-Барре на самых ранних стадиях.

 

У некоторых болезней имеются симптомы, сходные с симптомами, обнаруженными при синдроме Гийена-Барре, поэтому врачи тщательно изучают и обследуют больных перед постановкой диагноза. В совокупности признаки и симптомы образуют определенную закономерность, которая помогает врачам дифференцировать Гийена-Барре от других расстройств.

Например, врачи устанавливают, появляются ли симптомы с обеих сторон тела и анализируют быстроту появления симптомов (при других нарушениях мышечная слабость может прогрессировать в течение нескольких месяцев, а не дней или недель). При синдроме ГБ рефлексы, такие как рефлекс коленного сустава, как правило утрачиваются. Поскольку сигналы, двигающиеся вдоль нерва, замедляются, тест на скорость нервной проводимости (NCV) может предоставить врачу подсказку, которая поможет установке диагноза. У больных синдромом Гийена-Барре спинномозговая жидкость, которая омывает спинной мозг и головной мозг, содержит больше белка, чем обычно. Поэтому врач может назначить забор спинномозговой пункции, процедуру, при которой игла вводится в нижнюю часть спины пациента, и небольшое количество спинномозговой жидкости из позвоночника забирается для исследования.

Лечение синдрома Гийена-Барре

 

В настоящий момент не существует известного лечения синдрома Гийена-Барре. Однако существуют методы лечения, которые уменьшают тяжесть заболевания и ускоряют восстановление у большинства пациентов. Существует также несколько способов лечения осложнений заболевания.

 

В настоящее время используют плазменный обмен (также называемый плазмаферезом) и терапию высокодозной иммуноглобулином. Оба они одинаково эффективны, но иммуноглобулин легче вводить.

Плазменный обмен - это метод, при котором цельная кровь удаляется из организма и обрабатывается таким образом, что красные и белые клетки крови отделяются от плазмы или жидкой части крови. Клетки крови затем возвращаются пациенту без плазмы, которую организм быстро заменяет. Ученые до сих пор точно не знают, почему плазменный обмен работает, но, похоже, техника уменьшает тяжесть и продолжительность эпизода Гийена-Барре. Это может быть связано с тем, что плазмаферез может удалять антитела и другие факторы, связанные с иммунной клеткой, которые могут способствовать повреждению нервов.

 

В высокодозной иммуноглобулиновой терапии врачи дают внутривенные инъекции белков, которые в небольших количествах иммунная система естественным образом использует для атаки вторгшихся организмов. Научными исследованиями обнаружено, что при высоких дозах этих иммуноглобулинов, полученных из пула тысяч нормальных доноров, у больных синдромом Гийена-Барре может снизиться разрушение иммунной системой нервной системы. Ученые не знают, почему и как это работает, хотя уже предложено несколько гипотез.

 

Использование стероидных гормонов также рассматривалось как способ уменьшить тяжесть синдрома Гийена-Барре, но проведенные клинические испытания продемонстрировали, что это лечение не только не эффективно, но может даже оказывать пагубное влияние при болезни.

Наиболее немаловажная часть лечения этого синдрома заключается в поддержании функционирования организма пациента при восстановлении нервной системы. Иногда это может потребовать помещения больного на механическую вентиляцию легких, подключение монитора сердца или других аппаратов, которые помогают функционированию организма. Потребность в этом сложном механизме является одной из причин, по которым лечение пациентов с синдромом Гийена-Барре как правило происходит в стационаре, часто в отделении интенсивной терапии. В больнице врачи могут также оперативно контролировать и лечить многие проблемы, которые могут возникать парализованного пациента - такие осложнения, как пневмония или пролежни.

 

Часто, даже до начала выздоровления, родственникам и опекунам может быть поручено вручную перемещать конечности больного, чтобы поддерживать гибкость и силу мышц и предотвращать венозный застой крови (накопление эритроцитов в венах, что может привести к снижению кровотока) в конечностей, которые могут привести к тромбозу глубоких вен.

Позже, когда у больного начинается восстановление контроля конечности, назначается физиотерапия. Тщательно спланированные клинические испытания новых и экспериментальных методов лечения являются ключом к совершенствованию лечения больных с синдромом Гийена-Барре. Такие клинические испытания начинаются с исследований основных и клинических ученых, которые идентифицируют новые подходы к лечению больных с этим заболеванием.

Долгосрочная перспектива для больных с синдромом Гийена-Барре

 

Синдром Гийена-Барре может вызывать сильные разрушительные последствия в результате его внезапного и неожиданного начала. Кроме того, восстановление не обязательно происходит быстро. Как обозначено выше, у больных обычно происходит точка наибольшей слабости или паралича через 3 недели после появления первых симптомов. Симптомы затем стабилизируются на этом уровне на протяжении нескольких дней, недель или, в отдельных случаях, месяцев.

Период восстановления может составлять всего несколько недель или до нескольких лет. Около 30 процентов перенесших СГБ по-прежнему имеют остаточную слабость через 3 года. Около 3 процентов могут пострадать от рецидива мышечной слабости и ощущения покалывания спустя много лет после первоначальной атаки.

 

Больные синдромом Гийена-Барре сталкиваются не только с физическими трудностями, но и с эмоционально болезненными периодами. Часто больным крайне сложно адаптироваться к внезапному параличу и зависимости от других людей для помощи в повседневной деятельности. Больным временами требуется психологическое консультирование для помощи их адаптации.

 

 

ЛАБОРАТОРНЫЕ МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ ДЕТЕЙ ПЕРВЫХ 3 ЛЕТ ЖИЗНИ В НЕВРОЛОГИЧЕСКОЙ КЛИНИКЕНА ГЛАВНУЮ СТРАНИЦУ