Симптомы и диагностика бокового амиотрофического склероза (БАС)

Каковы симптомы бокового амиотрофического склероза (БАС)?

Начало развития БАС может быть настолько незаметным, что часто симптомы игнорируются, однако постепенно эти симптомы развиваются в более очевидную слабость или атрофию, которые уже могут вызвать подозрение лечащего врача на БАС.

Отдельные из ранних симптомов включают:

• Мышечные спазмы, подергивания рук, ног, плеч или языка;
• Жесткость мышц (спастичность);
• Мышечная слабость, касающаяся руки, ноги, шеи или диафрагмы;
• Невнятная речь и речь в нос;
• Затруднение жевания или глотания.

Для многих людей первым признаком бокового амиотрофического склероза может послужить слабость в руке или плече, поскольку даже самые простые задачи, такие как застегивание рубашки, написание ручкой на бумаге или поворот ключа в замке, могут вызвать трудности. В других случаях симптомы вначале затрагивают одну из ног, и больные испытывают неловкость при ходьбе или беге, либо они начинают замечать, что стали чаще спотыкаться или запинаться.

Когда симптомы проявляются в руках или ногах, это развитие БАС начинается с конечности. Другие люди сначала замечают проблемы с речью или глотанием, что называется бульбарной формой БАС.

Независимо от того, с чего начинаются первые симптомы, мышечная слабость и атрофия распространяются на другие части тела по мере прогрессирования заболевания. У больных могут появляться проблемы с передвижением, глотанием (дисфагия), речью или формированием слов (дизартрия) и дыханием (одышка).

Хотя последовательность возникающих симптомов и степень прогрессирования заболевания различаются у отдельных людей, в последней стадии болезни человек, страдающий заболеванием не сможет самостоятельно стоять или ходить, вставать с постели или использовать собственные руки.

Больным боковым амиотрофическим склерозом как правило трудно глотать и жевать пищу, что затрудняет нормальный процесс приема пищи и увеличивает риск удушья. Больные также быстрее сжигают калории, чем большинство здоровых людей. Из-за этих факторов, больные, страдающие БАС, быстрее теряют вес и могут сильно похудеть.

Поскольку больные БАС обычно сохраняют способность осуществлять высшие психические процессы, такие как рассуждение, запоминание, анализ, осознание и решение проблем, они понимают свою развивающуюся потерю функционирования и могут переживать тревогу и депрессию.

Небольшой процент больных может испытывать проблемы с памятью или принятием решений, и появляется больше подтверждений того, что отдельные из этих симптомов могут даже с течением времени развиться в форму деменции.

Поскольку у больных боковым амиотрофическим склерозом мышцы дыхательной системы ослабевают, у них затруднено дыхание. В конечном этапе болезни они теряют способность самостоятельно дышать и полностью зависят от механизма вентиляции легких. Люди, страдающие эти недугом, также сталкиваются с повышенным риском заболевания пневмонией на более поздних стадиях болезни. Помимо мышечных судорог, которые могут вызывать дискомфорт, у отдельных людей с БАС может развиться болезненная невропатия (болезнь или повреждение нерва).

Диагностика бокового амиотрофического склероза

Ни одно обследование не может дать окончательный диагноз БАС. Эта болезнь в первую очередь диагностируется на основе детальной истории симптомов и признаков, наблюдаемых врачом во время физического обследования, а также комплексу тестов, чтобы исключить другие имитирующие заболевания. Тем не менее наличие верхних и нижних симптомов моторных нейронов настойчиво указывает на наличие заболевания.

Врач должен всесторонне изучить полную медицинскую историю больного и провести неврологическое обследование через назначенные промежутки времени для оценки, становятся ли все хуже симптомы, такие как мышечная слабость, атрофия мышц и спастичность.

Симптомы БАС на ранних стадиях заболевания могут быть аналогичными с симптомами обширного ряда других заболеваний или расстройств, включая те, которые лучше поддаются лечению. Соответствующие обследования позволят исключать диагнозы других заболеваний.

Методы исследования и визуализации мышц

Электромиография (ЭМГ) -  специальный метод диагностики, который позволяет обнаруживать электрическую активность мышечных волокон, и может помочь диагностировать БАС. Другим общим тестом является исследование проводимости нерва (ИНП), которое измеряет электрическую активность нервов и мышц, оценивая способность нерва отправлять сигнал вдоль нерва или мышцы. Специфические отклонения в ИНП и ЭМГ могут предположить, например, что у человека имеется форма периферической невропатии (повреждение периферических нервов за пределами головного и спинного мозга) или миопатия (мышечная болезнь), а не боковой амиотрофический склероз.

Врач может также назначить магнитно-резонансную томографию (МРТ), неинвазивную процедуру, использующее магнитное поле и радиоволны для получения подробных изображений головного и спинного мозга. Стандартное МРТ-сканирование, обычно, характерно для людей, страдающих БАС. Тем не менее, это может выявить иные проблемы, которые могут вызывать такие симптомы, как опухоль спинного мозга, грыжа межпозвоночного диска на шее, сжимающая спинной мозг, сирингомиелия (киста в спинном мозге) или шейный спондилез (деформаци позвоночных дисков на шее).

Лабораторные исследования

Учитывая симптомы у больного, результаты тестов и результаты обследований, врач может назначить анализы на образцы крови и мочи, чтобы исключить вероятность других заболеваний.

Тесты на другие заболевания и расстройства

Инфекционные болезни, такие как вирус иммунодефицита человека (ВИЧ), вирус Т-клеточного лейкоз-лимфома взрослых, полиомиелит и вирус лихорадки Западного Нила, могут в некоторых случаях вызывать симптомы БАС. Неврологические болезни, такие как рассеянный склероз, синдром пост-полиомиелита, мультифокальная двигательная нейропатия (ММН) и спинальная и бульбарная мышечная атрофия (болезнь Кеннеди) также могут имитировать отдельные особенности заболевания и должны учитываться врачами, старающимися определить диагноз. Фасциляции и мышечные спазмы у людей с подобными заболеваниями также происходят в легкой форме.

По причине прогноза данного диагноза и множества заболеваний или расстройств, напоминающих БАС на ранних стадиях заболевания, больные могут захотеть получить другое неврологическое заключение.

ЕЩЕ: НА ГЛАВНУЮ СТРАНИЦУ