Прогрессирующий супрануклеарный паралич: что такое, симптомы, причины

 

Прогрессирующий супрануклеарный паралич

Прогрессивный супрануклеарный паралич (ПСП) является редким расстройством головного мозга, которое вызывает деменцию и проблемы с ходьбой и поддержанием равновесия.  Болезнь возникает из-за повреждения нервных клеток в головном мозге.

Данное заболевание головного мозга, воздействует на такие процессы как движение, контроль ходьбы (походка) и баланс, речь, глотание, зрение, настроение и поведение и мышление.

 

Само название заболевания указывает на то, что болезнь ухудшается (прогрессирует) и вызывает слабость (паралич), повреждая определенные части головного мозга над кластерами нервных клеток, называемыми надъядерными. Эти ядра в частности контролируют движения глаз. Поэтому характерным симптомом является отсутствие контроля над движениями глаз. Также одним из классических признаков болезни, который могут испытывать отдельные больные, является невозможность фокусировать и правильно перемещать глаза, и размытость зрения.

Статистика различаются, но примерно от трех до шести из каждых 100 000 человек во всем мире и имеют ПСП, что делает его гораздо менее распространенным, чем болезнь Паркинсона (другое неврологическое заболевание,  моторной (двигательной) системы человека). Симптомы прогрессивного просупрануклеарного паралича возникают в среднем после 60 лет, но могут возникать и раньше. Мужчины чаще страдают этим заболеванием, чем женщины.

Симптомы болезни сходны с другими дегенеративными заболеваниями головного мозга, включая такие как, изменения в поведении и трудности с речью. Эти симптомы вызваны постепенной атрофией клеток головного мозга у основания в области, называемой мозговым стволом.

Больные, как правило, среднего возраста или пожилые люди. При диагностике болезни могут возникать трудности, потому что она достаточно редко встречается и иногда ошибочно принимается за болезнь Паркинсона.

 

По мере того, как ПСП прогрессирует, больные подвергаются большему риску развития осложнений, таких как удушье, пневмония, травма головы и переломы, вызванные падением. Наиболее распространенной причиной смерти является пневмония. Однако при хорошей медицинской помощи больные, страдающие ПСП, достигают возраста 70 лет и старше.

 

В 1964 году прогрессивный супрануклеарный паралич впервые был описан как самостоятельное заболевание, после того, как три ученых опубликовали статью, в которой это состояние отличалось от болезни Паркинсона. Иногда это заболевание называется синдромом Стила-Ричардсона-Ольшевского, которое объединяет имена ученых, которые открыли данное расстройство.

В настоящее время не существует эффективного лечения для ПСП, но некоторые симптомы могут контролироваться с помощью лекарственных средств или другой терапии.

 

Симптомы

Характер признаков и симптомов может сильно отличаться от человека к человеку.

Потеря равновесия при ходьбе является наиболее распространенным первоначальным симптомом прогрессирующего супрануклеарного паралича. При ходьбе у больных могут наблюдаться необъяснимые падения, и неловкость походки. Кроме того, возникает жесткость и спастичность мышц. Иногда падения напоминают приступы головокружения, которые приводят к постановке неправильного диагноза заболеваний внутреннего уха.

 

Другие ранние симптомы включают в себя потерю интереса к хобби или развлечениям, повышенную раздражительность и забывчивость. Больные могут внезапно смеяться или плакать, быть безразличными или иногда сердиться без видимых причин.

Кроме того, речь обычно становится невнятной. Проглатывание твердых продуктов или жидкостей может быть затруднено. В редких случаях у некоторых больных наблюдается тремор и дрожащие руки.

 

По мере прогрессирования болезни большинство людей развивается размытое зрение и проблемы с контролированием движения глаз.

На самом деле проблемы с глазами, в частности медлительность движений глаз, как правило, служит первым окончательным признаком того, что ПСП является надлежащим диагнозом. Люди, страдающие прогрессивным супрануклеарным параличом, имеют проблемы с перемещением своего взгляда в вертикальной плоскости (т.е. вниз и / или вверх), а также могут иметь проблемы с управлением своими веками. Это может привести к необходимости перемещать голову, чтобы смотреть в разные стороны. Заболевание может вызывать непроизвольное закрытие глаз, длительное или нечастое моргание или затруднения при открытии глаз. Другой распространенной проблемой является неспособность поддерживать зрительный контакт во время разговора. Это может создавать ошибочное впечатление, что человек враждебно настроен или не заинтересован.

Люди, страдающие ПСП, часто подвержены изменениям настроения и поведения, что включает в себя депрессию и апатию. У некоторых больных появляются изменения в процессах когнитивной деятельности: суждении, понимании и решении проблем и задач, они могут испытывать трудности с вспоминанием слов. Они могут потерять интерес к деятельности, которая раньше доставляла удовольствие, или проявить повышенную раздражительность и забывчивость. Люди могут внезапно смеяться или плакать без всякой видимой причины, они могут быть безразличными, или у них могут быть иногда вспышки агрессии, также без видимых причин. Речь обычно становится медленной и невнятной.

Прочие симптомы включают в себя замедленные движения, монотонную речь и выражение лица, напоминающее маску. Как уже говорилось, поскольку многие симптомы ПСП также наблюдаются у людей с болезнью Паркинсона, особенно при раннем развитии заболевания, прогрессивный супрануклеарный паралич часто ошибочно диагностируется как болезнь Паркинсона.

 

Чем прогрессивный супрануклеарный паралич отличается от болезни Паркинсона?

 

Как ПСП, так и болезнь Паркинсона вызывают спастичность мышц, расстройства моторики и неуклюжесть, но ПСП быстрее прогрессирует по сравнению с болезнью Паркинсона.

Люди, страдающие прогрессивным супрануклеарным параличом как правило стоят исключительно прямо или иногда даже наклоняют голову назад (и склонны падать назад). Это называется «осевой жесткостью». Больные, страдающие болезнью Паркинсона, в отличие от первых, как правило сгибаются вперед. Проблемы с речью и глотанием гораздо более распространены и серьезны при ПСП, чем при болезни Паркинсона, и, как правило, появляются ранее в ходе заболевания.

 

При ПСП происходит нарушение движения глаз, но при болезни Паркинсона они близки к нормальному состоянию.

Оба заболевания имеют и другие общие особенности: они начинаются в позднем среднем возрасте, происходит брадикинезия (замедленные движения), а также для обоих патологий характерна жесткость мышц.

Тремор, крайне распространенный у людей, страдающих болезнью Паркинсона, редко встречается при прогрессивном супрануклеарном параличе. Хотя люди с болезнью Паркинсона получают заметное улучшение от применения лекарственного препарата леводопа, больные при ПСП реагируют минимально и испытывают улучшение состояния только кратковременно при приеме этого препарата. Кроме того, у больных при прогрессивном супрануклеарном параличе обнаруживается скопление белка тау в пораженных клетках мозга, в то время как у людей с болезнью Паркинсона обнаруживается скопление другого белка, называемого альфа-синуклеином.

 

Причины ПСП

 

Современной медицине подлинная причина развития прогрессивного супрануклеарного паралича еще неизвестна. Симптомы ПСП вызваны постепенным ухудшением состояния клеток головного мозга в конкретных областях головного мозга, главным образом в области, называемой стволом мозга. Одна из этих областей, основное черное вещество головного мозга, также связана с болезнью Паркинсона, и повреждение этого региона мозга частично объясняет двигательные симптомы, которые имеются при ПСП и паркинсонизме.

 

Отличительной чертой болезни является накопление аномальных отложений белка тау в нервных клетках в головном мозге, в результате чего клетки не функционируют надлежащим образом и отмирают. Белок тау связан с микротрубочками - структурами, которые поддерживают длинные процессы нервных клеток или аксоны, которые передают информацию другим нервным клеткам. Накопление тау ставит заболевание ПСП в группу расстройств, называемых тауопатиями, которая также включает в себя другие расстройства, такие как болезнь Альцгеймера, кортикобазальная дегенерация и некоторые формы лобно-височной деменции. Ученые ищут способы предотвратить вредоносное сгущение белка тау, что поможет при лечении каждого из этих расстройств.

 

Прогрессивный супрануклеарный паралич как правило имеет спорадический характер, что означает, что он случается нечасто и возникает без известной причины. В очень немногих случаях болезнь возникает из-за мутаций в определенном гене, который вслед за этим доставляет ошибочные инструкции для введения тау в нервную клетку. Генетические факторы развития болезни не связаны с большинством людей.

 

Существует несколько теорий о причине развития прогрессивного супрануклеарного паралича.

Центральная гипотеза во многих нейродегенеративных заболеваниях заключается в том, что, как только аномальные структуры белков типа тау образуются в клетке, они могут влиять на связанную клетку, чтобы также образовывать белковые скопления. Таким образом, токсичные белковые структуры распространяются через нервную систему. Как этот процесс запускается, остается неизвестным.

Одна из вероятностей заключается в том, что нетрадиционный инфекционный агент развивается в течении нескольких лет или десятилетий перед тем, как начинает производить видимые эффекты (как это видно при таких заболеваниях, как болезнь Крейтцфельдта-Якоба).

Другая теория заключается в том, что случайные генетические мутации, которые происходят у всех людей все время, происходят в определенных клетках или определенных генах, только в правильной комбинации, чтобы ранить эти клетки.

Третья гипотеза заключается в том, что существует воздействие какого-либо неизвестного химического вещества в пище, воздухе или воде, которое медленно повреждает некоторые уязвимые области головного  мозга. Эта теория основана на подсказке, найденной на тихоокеанском острове Гуам, где общая неврологическая болезнь, встречающаяся только там и на нескольких соседних островах, разделяет некоторые характеристики ПСП, болезни Альцгеймера, болезни Паркинсона и амиотрофического бокового склероза. Его причиной считается диетический фактор или токсическое вещество, обнаруженное только в этой области.

 

Еще одно возможной причиной PSP является повреждение клеток, вызванное свободными радикалами, которые являются реактивными молекулами, продуцируемыми непрерывно всеми клетками при нормальном метаболизме. Хотя у тела есть встроенные механизмы очистки свободных радикалов, ученые подозревают, что при определенных обстоятельствах свободные радикалы могут реагировать и разрушать другие молекулы. Крупные научные исследования направлены на выяснение роли свободных радикалов и наносимого ими ущерба при заболеваниях человека.

 

 

ЛАБОРАТОРНЫЕ МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ ДЕТЕЙ ПЕРВЫХ 3 ЛЕТ ЖИЗНИ В НЕВРОЛОГИЧЕСКОЙ КЛИНИКЕ

ЕЩЕ: НА ГЛАВНУЮ СТРАНИЦУ

Избранные статьи