Причины и лечение болезни Крейтцфельдта-Якоба

Какие причины вызывают болезнь Крейтцфельдта-Якоба (БКЯ)?

Отдельные ученые считают, что специфический «медленный вирус» или другой организм вызывает БКЯ. Тем не менее, им никогда не удавалось изолировать вирус или другую инфекцию у людей, имеющих данное заболевание. Кроме того, агент, который вызывает болезнь Крейтцфельдта-Якоба, имеет несколько характеристик, которые являются неестественными для известных организмов, таких как вирусы и бактерии. Его трудно убить, поскольку он, как представляется, не содержит никакой генетической информации в виде нуклеиновых кислот (ДНК или РНК), и как правило имеет продолжительный период инкубации до момента появления симптомов. В некоторых случаях инкубационный период может составлять до 50 лет. Самая известная научная теория в настоящий момент утверждает, что БКЯ и другие трансмиссивные губчатые энцефалопатии (ТГЭ) вызваны типом белка, называемого прион.

>Читайте также: что такое болезнь Крейтцфельдта-Якоба

Белки из которых состоят прионы встречаются как в нормальной форме, в безвредном белке, находящемся в клетках организма у здоровых людей и животных, так и и в инфекционной форме, которая вызывает заболевание. Безвредные и инфекционные формы прионного белка имеют одинаковую последовательность аминокислот («строительных блоков» белков), однако инфекционная форма белка имеет другую аномальную структуру, чем нормальный белок. Спорадическая форма болезни  Крейтцфельдта-Якоба может развиться, поскольку отдельные из нормальных прионов человека спонтанно превращаются в инфекционную форму белка, а после этого изменяют прионы в других клетках по цепной реакции.

Как только они возникают, патологические прионные белки объединяются или сгущаются вместе. Ученые полагают , что эти белковые структуры могут привести к потере нейронов и другим повреждениям головного мозга, наблюдаемым при БКЯ. Однако в настоящее время достоверно не известно, как происходит эти нарушения.

От 5 до 10 процентов всех случаев болезни Крейтцфельдта-Якоба является ненетичеки обусловленной, т.е. наследуются. Эти случаи возникают из-за мутации или изменения в гене, который ответственен за образование нормальной формы прионного белка. До тех пор пока сами прионы не содержат генетической информации и не требуют, чтобы гены воспроизводили себя, инфекционные формы прионов могут возникать, если мутация происходит в гене нормального прионного белка организма. Если ген прионного белка изменяется в сперматогенезе человека или в яйцеклетках, мутация может передаваться по наследству потомству человека. Все мутации гена прионного белка наследуются как доминирующие признаки. Поэтому анализ семейной история полезен при установлении диагноза. Было идентифицировано несколько различных мутаций в прионном гене. Конкретная мутация, обнаруженная в наследственном гене, оказывать влияние на частоту появления заболевания и то, какие симптомы более выражены. Однако не у всех людей с мутациями в гене прионной форме белка вырабатываются БКЯ.

Как лечится болезнь Крейтцфельдта-Якоба?

В настоящее время не существует лекарств непосредственно от болезни Крейтцфельдта-Якоба. Нет терапии, которая смогла бы вылечить или приостановить течение этой болезни. Ученые в своих исследованиях протестировали множество препаратов, включая амантадин, стероиды, интерферон, ацикловир, противовирусные средства и антибиотики. В настоящее время ведутся исследования по ряду других лекарств. Однако до сих пор ни один из опробованных методов лечения не продемонстрировал каких-либо последовательных преимуществ и их пользы для людей, страдающих БКЯ.

Текущее лечение БКЯ как правило нацелено на облегчение симптомов и обеспечения максимального комфорта человеку, страдающего болезнью. Опиатные препараты могут помогать для облегчения боли, если она возникает, а такие лекарственные препараты клоназепам и вальпроат натрия позволяют облегчить миоклонус (неконтролируемые и непроизвольные рывковые движения). На более поздних стадиях болезни изменение позы больного часто может помочь ему улучшить комфорт и помогает предотвратить пролежни. Катетер может использоваться для слива мочи, если человек не может контролировать работу мочевого пузыря, а также могут использоваться аппараты для введения внутривенных жидкостей (инфузии) и искусственного кормления.

Как передается болезнь Крейтцфельдта-Якоба?

БКЯ не может передаваться воздушно-капиллярным путем или через касание или большинством из других различных форм случайных взаимодействий и контактов. У супругов и других близких членов семьи больных, страдающих спорадической формой болезни Крейтцфельдта-Якоба, не имеются более высокий риск заражения заболеванием, чем у каких-либо других людей. Тем не менее следует избегать контакта с мозговой тканью и спинномозговой жидкостью у инфицированных людей, чтобы предотвратить передачу болезни через эти ткани.

В отдельных случаях БКЯ распространилась на других людей из трансплантатов твердой мозговой оболочки (ткани, покрывающей мозг), трансплантированных роговиц, имплантации неадекватно стерилизованных электродов в мозг и инъекций зараженного гипофизарного гормона роста, полученного из гипофиза человека, взятого из трупов. Врачи называют эти происшествия, связанные с медицинскими процедурами, ятрогениями (ятрогенными инфекциями). С 1985 года весь человеческий гормон роста, используемый во всм мире синтезируется с помощью процедур рекомбинантной ДНК, что исключает риск передачи БКЯ данным путем.

Появление нового варианта болезни Крейтцфельдта-Якоба (нв-БКЯ или nv-CJD) у нескольких молодых людей в Великобритании и Франции привело к тому, что губчатая энцефалопатия передавалась людям через потребление зараженной говядины. Хотя лабораторные исследования показали большое сходство между прионами, вызывающими губчатую энцефалопатию и нв-БКЯ, отсутствуют прямые доказательств поддерживающие эту теорию.

Многие люди встревожены тем, что болезнь может передаваться через кровь и связанные с ней продукты крови, такие как плазма. Некоторые исследования на животных показывают, что зараженная кровь и связанные с ней продукты могут передавать болезнь, хотя это никогда не встречалось у людей. Если в данных жидкостях присутствуют инфекционные агенты, они, вероятно, находятся в очень низких концентрациях. Ученые не выяснили, какое количество аномальных прионов должен приобрести человек, прежде чем у него возникнет БКЯ, поэтому ученые не знают, являются ли эти жидкости потенциально заразными или нет. Действительно, хотя миллионы людей ежегодно проходят процедуру переливания крови, сообщений о случаях заражения БКЯ от переливания не имеется. Даже среди людей больных с гемофилией, которые время от времени получают плазму крови, сконцентрированную от тысяч доноров, не сообщается о возникновении новых эпизодов болезни Крейтцфельдта-Якоба.

Несмотря на то, что не имеется доказательств того, что кровь людей со спорадической формой БКЯ является инфекционной, научные исследования показали, что инфекционные прионы губчатой энцефалопатии и прионы новой формы болезни Крейтцфельдта-Якоба могут накапливаться в лимфатических узлах (которые производят белые кровяные клетки), селезенке и миндалинах. Эти данные свидетельствуют о том, что путем переливания крови от людей с нв-БКЯ болезнь может быть передана. Вероятность того, что кровь людей с вирусом vCJD может быть заразной, привела к политике некоторых стран, запрещающей людям сдавать кровь, если они проживали более 3 месяцев в стране или странах, где распространена губчатая энцефалопатия.

Как избежать распространения болезни?

Чтобы уменьшить и без того очень низкий риск передачи БКЯ от одного человека другому, необходимо ограничить переливание крови, передачу ткани или органы от людей, если у них имеются подозрения или подтвержденный диагноз БКЯ, или если такие люди подвержены повышенному риску из-за семейной истории болезни, имеют трансплантат из твердой мозговой оболочки или другой фактор.

Обычные процедуры стерилизации, такие как приготовление пищи на высокой температуре, промывка и кипячение, не способны разрушить прионы. Опекуны, попечители, родственники больных, а также работники здравоохранения и должны принять следующие меры предосторожности, когда они обращаются с больным, страдающим болезнью Крейтцфельдта-Якоба:

• Накладывайте на порезы и ссадины водостойкие повязки.
• Носите хирургические перчатки при обращении с тканями и жидкостями пациента.
• Избегайте работы с инструментами и приборами, загрязненными кровью больного или другими тканями.
• Используйте одноразовое постельное белье и другой материал для больного. Если одноразовые материалы недоступны, обычную ткань следует вымачивать в неразбавленном хлорсодержащем отбеливателе в течение часа или более, а затем промывать обычным способом после каждого использования.
• Используйте защиту вашего лица, если существует риск разбрызгивания инфицированного материала, такого как кровь или спинномозговая жидкость.
• Смочите инструменты, которые соприкасались с больным в неразбавленном хлорном отбеливателе в течение часа или более, затем используйте автоклав для стерилизации их в дистиллированной воде в течение как минимум одного часа.

Смочите инструменты, которые соприкасаются с пациентом в неразбавленном хлорном отбеливателе в течение часа или более, затем используйте автоклав (скороварку) для стерилизации их в дистиллированной воде в течение как минимум одного часа при 132-134 градусах Цельсия.

ЕЩЕ: НА ГЛАВНУЮ СТРАНИЦУ