Порэнцефалия головного мозга

 

Порэнцефалия головного мозга

Поренцефалия является редким врожденным заболеванием центральной нервной системы, которое сопровождается кистозными образованиями или полостями в полушарии головного мозга. Кисты или полости обычно являются остатками деструктивных поражений, но иногда являются результатом аномального развития. Патология может развиваться до или после рождения.

Этот термин используется переменно среди радиологов в его самом широком определении, являющимся расщелиной или кистозной полостью в головном мозге, и его более узкое определение представляет собой очаговую кистозную область энцефаломаляции, которая связывается с желудочковой системой и / или субарахноидальным пространством.

Пореэнцефалические кисты были первоначально описаны Р. Гешлем в 1859 году.

 

Пореэнцефалия имеет ряд различных, часто неизвестных причин, включая отсутствие развития головного мозга и разрушение мозговой ткани. Присутствие порэнцефалических кист иногда может быть обнаружено путем просвета черепа ребенка в младенчестве. Диагноз может быть подтвержден КТ, МРТ или УЗИ.

 

Более тяжело пораженные дети проявляют симптомы расстройства вскоре после рождения, и диагноз обычно делается до возраста 1 год. Признаки могут включать замедленный рост и развитие, спастический парез (небольшой или неполный паралич), гипотонию (снижение мышечного тонуса), судороги (часто инфантильные спазмы) и макроцефалию или микроцефалию.

 

Лица с порэнцефалией могут часто имеют плохое или отсутствующее развитие речи, эпилепсию, гидроцефалию, спастические контрактуры (усадка или сокращение мышц) и когнитивные нарушения.

 

Терминология

Необходимость наличия кисты, сообщающейся с желудочками головного мозга и / или субарахноидальным пространством для получения обозначения порэнцефалия, является предметом спора между радиологами. Некоторые авторы используют термин для кист независимо от того, существует ли зависимость между ними. Другие используют этот термин для кист, которые сообщаются по крайней мере с одним пространством, и в этом случае они делят поэндефалические кисты на внутренние (сообщающиеся с желудочком) или внешние (сообщаются с субарахноидальным пространством). Третьи требуют сообщения между обоими.

 

Для целей этой статьи термин порэнцефалия считается следующим: кистозное поражение головного мозга из-за энцефалокластического нарушения (например, внутриутробных инфекций и ишемии), выровненное белым веществом, которое сообщается с желудочками и / или субарахноидальным пространством.

 

Клиническая картина

 

Как можно ожидать из понимания того, что порэнцефалические кисты широко варьируются по размеру и местоположению, ее клинические проявления также являются переменными. Пациенты с периэнцефалическими кистами различаются от бессимптомных, патологий с глубокими нарушениями.

 

Часто признаки и симптомы становятся очевидными в первый год жизни, при этом спастичность и судороги являются общими ранними проявлениями. Нарушение речи, умственная отсталость и двигательные (моторные) нарушения также часто встречаются.

 

Окружность головы является переменной. Она может быть нормальной или уменьшенной, или, напротив, синехии могут создавать односторонний клапанный эффект с постепенным увеличением кисты и черепа или гидроцефалией, что приводит к увеличению головы.

 

Патология

Поранцефалические кисты - необычное врожденная патология. Кисты обычно выстланы белым веществом. Считается, что они развиваются в результате очаговой энцефаломаляции из-за локализованного церебрального нарушения, наиболее часто на ранней стадии беременности. Глиоз развивается, если нарушение достаточно позднее, обычно считается после начала третьего триместра, хотя, возможно, дефекты уже через 20 недель беременности могут привести к глиозу.

 

Этиология

  • перинатальная церебральная ишемия
  • травма
  • инфекционное заболевание
  • антенатальное внутрипаренхимное кровотечение
  • семейная поранцефалия: мутации в гене COL4A1: хрупкие кровеносные сосуды, связанные с геморрагическими инсультами

 

Диагностика

Ультразвук

При антенатальном ультразвуковом исследовании патологии могут выявляться как одна или несколько внутричерепных кист, которые взаимодействуют с желудочковой системой и / или субарахноидальным пространством. Также могут иметься асимметричные желудочки со смещением срединного желудочкового эха.

 

КТ

Порэнцефалические кисты появляются как внутричерепная киста, которая имеет четко определенную границу и центральное затухание. Обычно не наблюдается массового воздействия на соседнюю паренхиму, хотя иногда увеличивающиеся кисты приводят к локальному массовому эффекту. Нет никакого улучшения с контрастом и без твердого компонента.

 

МРТ

Как и в случае с КТ, киста кажется хорошо определенной и часто соответствует сосудистой территории. Киста выстилается белым веществом, которое может или не может свидетельствовать о глиозе (это зависит от возраста, в котором произошло нарушение). Важно отметить, что киста не покрыта серым веществом, чтобы отличить их от арахноидных кист и шизенцефалии. Обычно киста видна для связи с желудочками и / или субарахноидальным пространством.

 

Содержимое кисты следует за CSF-сигналом на всех последовательностях:

T1: низкая интенсивность сигнала

T2: высокая интенсивность сигнала

FLAIR: подавление интенсивности сигнала

DWI: нет ограниченной диффузии

 

Лечение и прогноз

Степень нарушения зависит от размера и расположения поражения.

Прогноз для людей с порэнцефалией варьируется в зависимости от местоположения и степени поражения. У некоторых пациентов с этим пороком развития головного мозга могут развиваться только незначительные неврологические проблемы, они могут иметь нормальный интеллект, в то время как другие могут быть тяжелыми инвалидами. Другие могут умереть до второго десятилетия жизни.

Лечение может включать физическую терапию, контроль приступов, судорог и шунт для гидроцефалии.

Дифференциальная диагностика

Общие дифференциальные характеристики:

  • нейроглиальная киста: не сообщается с желудочками или субарахноидальным пространством;
  • арахноидальная киста: дополнительная осевая, с неповрежденным основным серосодержащим веществом;
  • межчемистная киста;
  • шизенцефалия: покрыта серым веществом.
  • стоит отметить, что некоторые авторы ссылались на шизенцефалию как на «истинную порэнцефалию»;
  • голопрозэнцефалия: нарушение нормального разделения полушарий головного мозга.

 

ЛАБОРАТОРНЫЕ МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ ДЕТЕЙ ПЕРВЫХ 3 ЛЕТ ЖИЗНИ В НЕВРОЛОГИЧЕСКОЙ КЛИНИКЕ

ЕЩЕ: НА ГЛАВНУЮ СТРАНИЦУ

Избранные статьи