Лобно-височная деменция: симптомы, диагностика, лечение

Лобно-височная деменция (фронтотемпоральная деменция, ФТД) представляет собой группу дегенеративных заболеваний, которые постепенно повреждают и сдавливают переднюю часть головного мозга - лобную и переднюю височные доли. Эти две области являются центром многих важных функций мозга, включая языковые навыки и способность сосредоточивать внимание, составлять планы, принимать решения и контролировать различные эмоциональные реакции и импульсы.

Симптомы часто связаны с изменением личности или настроения, компульсивными навязчивыми или повторяющимися действиями и отсутствием эмоций, состоянием угнетения или социальной тактичности.

В настоящее время существует ограниченное количество медицинский центров в стране, специализирующихся на диагностике и исследовании лобно-височной деменции, которая включает в себя лобно-височную дегенерацию, болезнь Пика, прогрессирующую афазию и семантическую деменцию.

Лобно-височная деменция затрагивает большое количество людей во всем мире. Средняя продолжительность заболевания составляет около восьми лет. Ранее болезнь смешивали с болезнью Альцгеймера или другими формами деменции, но, в отличие от болезни Альцгеймера, лобно-височная деменция появляется в более раннем возрасте. В результате того, что ученые собрали больше информации о данном заболевании, в настоящее время считается, что это вторая по распространенности причина, вызывающая слабоумие в среднем возрасте. Большинство больных диагностируются с ФТД в возрасте от 50 до 60 лет, в одинаковом соотношении как мужчин, так и женщин.

Около 40% больных имеют отчетливую генетически обусловленную историю болезни. Остальные 60 процентов случаев происходят спорадически (т.е. спонтанно). Если родитель обладает лобно-височной деменцией, то у каждого из двух его детей может развиться заболевание. В некоторых случаях, когда расстройство представляется генетически унаследованным, в генах на хромосоме 3, 9 или 17 наблюдаются явные изменения или мутации. Другие гены также могут быть связаны с болезнью. Однако подлинная причина болезни в настоящий момент неизвестна.

Симптомы Фронтотемпоральной деменции

Ранее у больных с лобно-височной деменцией (ФТД) зачастую диагностировали депрессию, шизофрению или болезнь Альцгеймера. Поскольку некоторые случаи фронтотемпоральной деменции все еще могут быть ошибочно идентифицированы, клинические врачи говорят, что трудно определить распространенность расстройства, но они считают, что ФТД является наиболее распространенной деменцией, диагностированной у пациентов в возрасте до 60 лет и столь же распространенной, как болезнь Альцгеймера среди пациентов в возрасте от 45 до 64 лет.

Ранние симптомы как правило включают изменения личности или настроения, такие как депрессия и отстраненность, в отдельных случаях одержимое поведение и трудности с речью. Многие больные теряют свои внутренние запреты и проявляют антисоциальное поведение.

Врачи отмечают, что иногда выявляются отдельные небольшие группы больных, которые развивают выдающийся визуальный или музыкальный творческий потенциал, при этом испытывая речевые и социальные нарушения.

По мере того как ФТД прогрессирует, она сказывается на умственных способностях, воздействует на память и другие когнитивные функции человека, которые часто встречаются при болезни Альцгеймера и других типах деменциях. В случае болезни Альцгеймера одним из первых симптомов является потеря памяти. В случаях лобно-височной деменции как правило первичными симптомами оказываются необычное или антиобщественное поведение, а также утрата речи или языка.

На более поздних стадиях развития заболевания у больных развиваются нарушения движения, такие как потеря равновесия, жесткость мышц, медлительность, подергивания, мышечная слабость и затруднение при глотании. У некоторых больных развивается болезнь Лу Герига или боковой амиотрофический склероз (БАС). Люди, страдающие этой болезнью, на заключительных этапах развития болезни полностью не могут заботиться о себе.

Поведенческие симптомы

Ранние признаки лобно-височной деменции могут включать следующие симптомы:

Апатия или нежелание разговаривать;
Изменение личности и настроения, такие как депрессия;
Отсутствие внутренних процессов сдерживания или отсутствие социального такта;
Навязчивое или повторяющееся поведение (повторение действий), к примеру навязчивое бритье или сбор предметов;
Странное вербальное (словесное), физическое или сексуальное поведение;
Увеличение веса из-за резкого переедания;
Больные могут пренебрегать гигиеной и сопротивляться поощрению заботиться о себе. Они также могут не понимать тот факт, что их поведение изменилось.

Художественные таланты развивались главным образом, когда утрата мозговых клеток у больных происходила преимущественно в левой лобной доле, которая отвечает за такие функции, как речь. Считается, что правая часть головного мозга регулирует более абстрактные рассуждения.

Нарушения речи

Симптомы, связанные с речью, редко встречаются, однако случаются на ранних стадиях лобно-височной деменции, пока не затрагиваются другие мыслительные процессы, такие как память. Больные могут испытывать трудности при разговоре или проблемы с нахождением правильного слова при идентификации объектов. Вслед за этим развиваются трудности с чтением и письмом. По мере прогрессирования болезни больным употребляется все меньше и меньше слова, пока он не становится практически немым. У других больных может быть серьезные нарушения, при которых они помнят слова и понимают их смысл, но по-прежнему не могут вести нормальную речь.

Диагностика

Поскольку первоначальные симптомы обычно воздействуют на личность и ее поведение, фронтотемпоральная деменция может быть ошибочно диагностирована как психическое расстройство. Диагностика требует тщательного осмотра и собеседования с родственниками и членами семьи.

Больным рекомендуется проходить всестороннее неврологическое, нейрофизиологическое и терапевтическое обследование, что может занять около трех часов. Родственники и попечители также опрашиваются.

Поскольку потеря памяти и другие связанные с ней симптомы зачастую вызывают сложности, постановка диагноза может потребовать двух - трех посещений для определения причины симптомов и назначить правильное лечение.

После диагностики врачебная комиссия собирается для обсуждения диагноза и возможных методов лечения, а затем обсуждает полученные результаты с больным и его семьей. В отдельных случаях постановку диагноза необходимо отложить до тех пор, пока не будет собрано больше информации, в частности из анализов крови или снимков головного мозга.

Лобно-височная деменция приводит к утрате ткани головного мозга, которая обнаруживается при визуализационных исследованиях, таких как магнитно-резонансные изображения (МРТ), которые являются ключевыми в определении характерной атрофии лобной и височных отделов голового мозга, расположенных в передней части мозга. Другие тесты включают позитронно-эмиссионную томографию (ПЭТ), компьютерную томографию (КТ) и однофотонную эмиссионную компьютерную томографию (ОФЭКТ).

В рамках диагноза письменный отчет направляется врачу или специалисту по первичной медико-санитарной помощи пациента.

Лечение лобно-височной деменции

Если ФТД диагностируется на ранней стадии заболевания, врачи могут назначать лекарства и помогать родственникам справляться с симптомами. Такое состояние может длиться от трех до 17 лет, пока не наступает смертельный исход, со средней продолжительностью восемь лет после постановки диагноза.

Лечение направлено на облегчение симптомов, вызванных лобно-височной деменцией, а также улучшение поведенческих реакций больного, однако в настоящее время не существует лечения для того, чтобы остановить или обратить вспять ухудшение состояния мозга. Антидепрессанты, а именно селективные ингибиторы обратного захвата серотонина (СИОЗС), могут оказать некоторое облегчение от апатии и депрессии и помочь уменьшить тягу к пище, потерю импульсного контроля и компульсивную активность.

Врачи могут назначать антипсихотические препараты, - лекарства, которые могут облегчить очень нереалистичное или дезорганизованное мышление, к чему можно отнести галлюцинации, заблуждения или агрессию. Старые антипсихотические препараты, которые блокируют допамин, могут быть опасны для пациентов с лобно-височной деменцией, потому что некоторые из них подвержены также болезни Паркинсона. Их прием приведет к потере дофамина, нейромедиатора, который передает сигналы в головной мозг.

Ингибиторы холинэстеразы - класс препаратов, которые в настоящее время используются для лечения симптомов памяти при болезни Альцгеймера - не помогают пациентам с ФТД. Эти препараты временно увеличивают уровень нейромедиатора ацетилхолина, осуществляющего передачу сигналов через нервные волокна, однако лобно-височная деменция не воздействует на нервы в системе связи ацетилхолина.

У некоторых больных с фронтотемпоральной деменцией также развивается болезнь Лу Герига, также известная как боковой амиотрофический склероз (БАС). Врачи еще не целиком понимают связь между этими двумя заболеваниями, но занимаются изучением этой тенденции.

Многие больные с ФТД остаются дома и требуют ухода на дому. Быть опекуном больного, страдающего лобно-височной деменцией, может быть сложно с физической и эмоциональной стороны.

ЛАБОРАТОРНЫЕ МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ ДЕТЕЙ ПЕРВЫХ 3 ЛЕТ ЖИЗНИ В НЕВРОЛОГИЧЕСКОЙ КЛИНИКЕ

ЕЩЕ: НА ГЛАВНУЮ СТРАНИЦУ