Кортикобазальная дегенерация - диагностика, лечение

Кортикобазальная дегенерация (КБД) - редкое неврологическое заболевание, связанное с прогрессирующей дегенерацией головного мозга. Болезнь, также известна как кортикобазальная ганглиозная дегенерация, она приводит к потере мозговой ткани в коре или внешнем слое головного мозга, особенно в области верхней, передней части мозга.

В мозговой ткани пациентов с кортикобазальной дегенерацией обнаруживаются клеточные изменения, которые также возникают у пациентов с двумя другими нарушениями - лобно-височной деменцией и прогрессирующим супрануклеарным параличом. Эти изменения связаны с белком мозга, называемым тау, что может предоставить исследователям, занимающимся изучением кортикобазальной дегенерации, некоторые первоначальные подсказки относительно причин ее возникновения. В настоящее время связь КБД с такими факторами как токсины или инфекции не обнаружена.

Симптомы

Постепенная потеря мозговой ткани и проявление симптомов как правило возникает между 45 и 70 годами. Начальные симптомы включают жесткость мыщц; неустойчивые, медлительные или неуклюжие движения; а также трудности при разговоре, трудности с пониманием речи.

Другие симптомы включают:

• Равновесие – сложности при ходьбе и координации движений;
• Память - проблемы с кратковременной памятью, что может проявляться например, как повторения вопросов или неправильное размещение предметов;
• Контроль мышц – трудности при контролировании мышц лица и рта;
• Речь - прогрессивные трудности при разговоре и сложности в понимании речи;

Симптомы, связанные с контролем мышц, обычно возникают с одной стороны тела и постепенно распространяются на другую.

Могут возникнуть трудности при выполнении определенных задач, к примеру открытие двери или чистка зубов или использование инструментов, таких как консервный нож. В случае, когда кортикобазальная дегенерация оказывает влияние на двигательные навыки, у больного могут быть проблемы с выполнением сложных движений, например, таких как танцы. По мере прогрессирования заболевания больной может начать запинаться и падать. Больной также может испытывать неконтролируемые подергивания рук или ног.

В прошлом больные КБР в основном диагностировались на основании проблем движения, которые были похожи на болезнь Паркинсона. Однако у больных страдающих КБР есть также много симптомов, которые не характерны для болезни Паркинсона, и иногда их называют синдромом Паркинсона плюс.

У отдельных больных формируются нарушения расстройства памяти или поведения. У них могут иметься трудности с при выражении собственных мыслей при разговоре, например, формулирование правильного слова или имени. Также могут ухудшаться чтение, письменные навыки и простые математические вычисления. При КБР распространены симптомы, связанные с изменениями личности - неуместное поведение и повторяющиеся и навязчивые действия, схожие с теми, которые наблюдаются у лиц с нарушением зрения.

Человек страдающий данным заболеванием часто делается полностью неподвижным спустя около пяти лет после появления симптомов. В течение 10 лет пневмония или иные бактериальные инфекции могут привести к опасным для жизни осложнениям.

Существенные успехи в понимании КБР были сделаны, при участии научных исследователей этого заболевания, которые активно изучают причины и процессы данной болезни.

Диагностика

В начале заболевания могут возникнуть затруднения с отличием кортикобазальную дегенерации от других нейрогенеративных заболеваний или форм деменции.

Диагностика представляет собой комплексный неврологический тест в сочетании с одним или несколькими типами лабораторных обследований:

• Компьютерная томография (КТ)
• Магнитно-резонансная томография (МРТ)

Эти сканирования позволяют получить изображения головного мозга в областях, наиболее часто участвующих в заболевании, - верхнем и переднем участках коры головного мозга или наружном слое головного мозга, и базальных ганглий у основания переднего мозга, которые связаны с такими функциями, как двигательные навыки и навыки, связанные с обучением.

Лечение

В настоящее время не существует лекарственных средств, которые замедляют развитие кортикобазальной дегенерации. Вместо этого конкретные лекарственные препараты или другие виды терапии направлены на борьбу с отдельными симптомами заболевания. Например, симптомы жесткости мышц и трудности при ходьбе могут в некоторой степени положительно реагировать на лечение, которое применяется при лечении болезни Паркинсона.

Предотвратить непроизвольные мышечные сокращения и подергивания можно с помощью лекарственных средства расслабляющие мышцы или противозачаточные средства.

Профессиональная, физическая и речевая терапия могут помочь в лечении инвалидности.

Проблемы с памятью и поведением могут контролироваться с помощью препаратов, предназначенных для лечения болезни Альцгеймера или депрессии.

Прочие методы лечения включают:

Профессиональная терапия может применяться для разработки оборудования, которое помогает вести повседневную жизнь и поддерживает функциональную независимость больного.

Физическая активность имеет немаловажное значение для поддержания диапазона движения больного. Это может предотвратить болевые ощущения и непроизвольные сокращения мышц, а также позволит поддерживать мобильность.

Речевая терапия может быть рекомендована для развития артикуляции и объемности голоса.

Кортикобазальная дегенерация обычно прогрессирует медленно в течение 6-8 лет. Смертельный исход как правило может быть вызван пневмонией или другими тяжелыми осложнениями, такими как сепсис или легочная эмболия.

В настоящий момент проводятся научные исследования для выявления причины и механизмов развития болезни, что сможет оказать содействие для лечения заболевания и контролирования его симптомов.

ЕЩЕ ПОЛЕЗНЫЕ ССЫЛКИ ПО ТЕМЕ:

НА ГЛАВНУЮ СТРАНИЦУ