Гидроцефалия: классификация, причины, симптомы, диагностика, лечение
Статья о гидроцефалии, включающая:
- описание или краткое содержание;
- определение и классификация;
- симптомы и причины развития;
- диагностика и прогнозы;
- лечение и профилактика.
Гидроцефалия – заболевание головного мозга, скопление в нем большого количества жидкости. Лечится консервативно или хирургически. Прогноз разный.
Определение и классификация гидроцефалии
Гидроцефалия (в обыденном языке «водянка») – неврологическое заболевание, скопление больших объемов жидкости в ликворной системе головного мозга. Заболевание не имеет возрастных ограничений, но чаще встречается у детей.
Термин гидроцефалия происходит от греческих слов «гидро», означающих воду, а «цефал» означает голову. Как следует из названия, это заболевание, при котором основной характеристикой является чрезмерное накопление жидкости в мозге. Хотя гидроцефалия когда-то была известна как «вода в мозге», «вода» на самом деле является цереброспинальной жидкостью - прозрачной жидкостью, которая окружает мозг и спинной мозг. Нарушение процессов обмена цереброспинальной жидкостью (ЦСЖ) приводит к аномальному расширению пространств в мозге, называемых желудочками. Это расширение создает потенциально опасное давление на ткани головного мозга.
Желудочковая система состоит из четырех желудочков, соединенных узкими проходами. Как правило, цереброспинальная жидкость протекает через желудочки, выходит в цистерны (закрытые пространства, которые служат в качестве резервуаров) у основания мозга, омывает поверхности мозга и спинного мозга, а затем снова поглощает кровоток.
ЦСЖ имеет три важные функции жизнеобеспечения:
1) поддерживать плавучесть мозговой ткани, действуя как подушка или «амортизатор»;
2) действовать как средство доставки питательных веществ в мозг и удаления отходов; и
3) протекать между черепом и позвоночником и компенсировать изменения внутричерепного объема крови (количество крови в головном мозге).
Важнейшее значение имеет баланс между производством и поглощением цереброспинальной жидкости. Поскольку ЦСЖ производится непрерывно, клинические условия, которые блокируют его нормальный поток или поглощение, приведут к чрезмерному ее накоплению. Результирующее давление жидкости на ткань мозга является причиной гидроцефалии.
Механизм возникновения заболевания тройственен – нарушение объёма производства ЦСЖ, ее всасывания, ее циркуляции в ликворной системе.
Классифицируется по ряду оснований:
- по причинам возникновения – врожденная, приобретенная;
• по форме появления – открытая (излишнее продуцирование либо нарушение всасывания ЦСЖ), закрытая (нарушение оттока ЦСЖ);
• по локализации – внутренняя (в желудочках мозга), наружная (за пределами желудочков);
• по течению заболевания – острая (болезненная фаза длится несколько суток), подострая (около месяца), хроническая (более шести месяцев);
• по динамике заболевания – компенсированная (давление ликвора стабилизировалось до нормального), прогрессирующая (давление ликвора постепенно повышается).
Гидроцефалия может быть врожденной или приобретенной. Врожденная гидроцефалия присутствует при рождении и может быть вызвана либо событиями или влияниями, которые возникают во время развития плода, либо генетическими аномалиями. Приобретенная гидроцефалия развивается в момент рождения или в какой-то момент после этого. Этот тип гидроцефалии может поражать людей всех возрастов и может быть вызван травмой или болезнью.
Гидроцефалия может также быть открытой или закрытой. Коммуникация гидроцефалии происходит, когда поток ЦСЖ блокируется после того, как он выходит из желудочков. Эта форма называется открытой, потому что ЦСЖ все еще может протекать между желудочками, которые остаются открытыми. Закрытая гидроцефалия, также называемая «обструктивной» гидроцефалией, возникает, когда поток цереброспинальной жидкости блокируется вдоль одного или нескольких узких проходов, соединяющих желудочки. Одной из наиболее распространенных причин гидроцефалии является «акведуктальный стеноз». В этом случае гидроцефалия является следствием сужения акведука Сильвиуса, небольшого прохода между третьим и четвертым желудочками в середине мозга.
Существуют две другие формы гидроцефалии, которые не соответствуют точно указанным выше категориям и в первую очередь затрагивают взрослых: гидроцефалию ex-vacuo и «нормальную» гидроцефалию.
Гидроцефалия ex-vacuo возникает, когда инсульт или травматическое повреждение наносят ущерб головному мозгу. В этих случаях мозговая ткань может фактически сокращаться. «Нормальная» гидроцефалия является аномальным увеличением цереброспинальной жидкости в желудочках головного мозга, что может быть результатом субарахноидального кровоизлияния, травмы головы, инфекции, опухоли или осложнений операции.
Распространенность
Число людей, у которых развивается гидроцефалия или которые в настоящее время живут с ней, трудно установить, поскольку заболевание происходит и у детей, и у взрослых, и она может развиваться позже в жизни. В обзоре данных за 2008 год статистически было установлено, что в 2003 году гидроцефалия составляла 0,6 процента всех случаев приема педиатрических госпиталей. По некоторым оценкам, от 1 до 2 из каждых 1000 детей рождаются с гидроцефалией.
Симптомы гидроцефалии
Симптомы различаются у детей и взрослых.
У детей внутричерепное давление не повышается, но визуально увеличивается череп, вплоть до расхождений черепных швов. Череп становится непропорционально большим, кожа тонкая, уши оттопырены, возможно понижение остроты зрения, повышение тонуса мышц ног. Становится заметной интеллектуальная отсталость. Ребенок неактивен, не инициативен, не демонстрирует привязанности к близким, мало двигается, вес тела увеличен.
В младенчестве наиболее очевидным признаком гидроцефалии часто является быстрое увеличение окружности головы или необычно большой размер головы. Другие симптомы могут включать рвоту, сонливость, раздражительность, отклонение глаз от глаз (также называемое «настройкой солнца») и судороги.
Старшие дети и взрослые могут испытывать разные симптомы, потому что их черепа не могут расширяться, чтобы учесть накопление ЦСЖ. Симптомы могут включать головную боль, сопровождающуюся рвотой, тошнотой, размытым или двойным зрением, настройкой солнца, проблемами с балансом, плохой координацией, нарушением походки, недержанием мочи, замедлением или потерей развития, летаргией, сонливостью, раздражительностью или другими изменениями в личности или познании, включая потерю памяти.
У взрослых людей повышается внутричерепное давление, возникает сильная головная боль, ощущения давления на глаза, ухудшение остроты зрения, снижается поле зрения, отмечаются тошнота, рвота, нарушение равновесия, головокружения, шум в ушах, возможны психические расстройства (нарушение ощущений, моторики, чувствительности, эмоциональная неустойчивость, колебания агрессивности и настроения, от эйфорического до апатичного).
Симптомы гидроцефалии нормального давления включают проблемы с ходьбой, нарушение контроля мочевого пузыря, приводящее к частоте мочеиспускания и / или недержанию, а также прогрессирующее умственное отставание и слабоумие. Человек с этим типом гидроцефалии может иметь общее замедление движения или может жаловаться на то, что его ноги ощущаются «застрявшими». Поскольку некоторые из этих симптомов также могут быть испытаны при других заболеваниях, таких как болезнь Альцгеймера, болезнь Паркинсона и болезнь Крейтцфельдта-Якоба, гидроцефалия с нормальным давлением часто неправильно диагностируется и никогда не подвергается должному обращению. Врачи могут использовать множество тестов, в том числе сканирование мозга, таких как компьютерная томография (КТ) и магнитно-резонансная томография (МРТ), спинальный кран или поясничный катетер, контроль внутричерепного давления и нейропсихологические тесты, чтобы помочь им точно диагностировать гидроцефалию нормального давления и исключить любые другие условия.
Симптомы, описанные в этой статье, объясняют наиболее типичные способы обнаружения прогрессирования гидроцефалии, но важно помнить, что симптомы значительно отличаются от человека к человеку.
Причины гидроцефалии
Причины гидроцефалии все еще недостаточно изучены. Причины могут быть как врожденного (физическая аномалия, пороки внутриутробного развития, родовая травма), так и приобретенного характера – как посттравматическое состояние, как синдром различных неврологических заболеваний, как синдром атрофических процессов пожилого возраста, как воспаления в головном мозге. Гидроцефалию могут спровоцировать внутричерепные опухоли.
Гидроцефалия может возникать в результате наследственных генетических аномалий (таких как генетический дефект, вызывающий акведуктальный стеноз) или расстройств развития (таких как связанные с дефектами нервной трубки, включая расщепление позвоночника и энцефалоцеле).
Другие возможные причины включают осложнения преждевременных родов, такие как внутрижелудочковое кровоизлияние, такие заболевания, как менингит, опухоли, травматическая травма головы или субарахноидальное кровоизлияние, которые блокируют выход ЦСЖ из желудочков в цистерны или исключают проход для жидкости в цистернах.
Диагностика и прогнозы гидроцефалии
Диагноз ставится неврологом на основании данных в первую очередь МРТ и компьютерной томографии, и вспомогательно – офтальмологического, черепного рентгенографического обследований, ЭЭГ, ультразвукового сканирования, а при необходимости и по возможности, некоторых других методов.
У детей симптомы очевидны и диагностика не вызывает трудностей, однако для уточнения диагноза аппаратные исследования также возможны.
Прогноз благоприятен при компенсированной и может быть неблагоприятным при прогрессирующей гидроцефалии.
Лечение и профилактика гидроцефалии
Лечение врожденной гидроцефалии предполагает хирургическое вмешательство с целью корректировки физиологических нарушений и обеспечения оттока жидкости из ликворной системы мозга.
При лечении лекарственными препаратами преследуется цель излечения основного заболевания, следствием которого стала гидроцефалия, а также задачи стабилизации внутричерепного давления и уменьшения жидкости в организме.
Профилактика – своевременное диагностирование заболевания.
Лечение гидроцефалии
Гидроцефалию чаще всего лечат путем хирургического введения шунтирующей системы. Эта система переводит поток цереброспинальной жидкости из ЦНС в другую область тела, где его можно абсорбировать как часть нормального кровообращения.
Шунт представляет собой гибкую, но прочную пластиковую трубку. Шунтирующая система состоит из шунта, катетера и клапана. Один конец катетера помещается внутри желудочка внутри мозга или в ЦСЖ вне спинного мозга. Другой конец катетера обычно помещают в брюшную полость, но могут также размещаться на других участках тела, таких как камера сердца или области вокруг легкого, где ЦСЖ может стекать и абсорбироваться. Клапан, расположенный вдоль катетера, поддерживает односторонний поток и регулирует скорость потока ЦСЖ.
Ограниченное количество людей может подвергаться лечению с помощью альтернативной процедуры, называемой третьей вентрикулостомией. При этой процедуре нейроэндоскоп - небольшая камера, которая использует волоконно-оптическую технологию для визуализации небольших и труднодоступных хирургических областей - позволяет врачу просматривать желудочковую поверхность. После того, как область направлена в положение, небольшой инструмент делает крошечное отверстие в полу третьего желудочка, что позволяет ЦСЖ обходить препятствие и течь к месту резорбции вокруг поверхности мозга.
Избранные статьи
