Гидранэнцефалия: диагностика, симптомы, лечение
Гидранэнцефалия – редкая патология, при которой полушария головного мозга отсутствуют и заменяются мешочками, а образовавшаяся пустая черепная полость заполняется спинномозговой жидкостью. Обычно мозжечок и мозговой мозг формируются нормально. У младенца с гидраэнцефалией может показаться нормальным при рождении. Размер головы ребенка и спонтанные рефлексы, такие как сосание, глотание, плач и перемещение рук и ног, могут показаться нормальными. Однако через несколько недель ребенок обычно становится раздражительным и имеет повышенный мышечный тонус (гипертония). Через несколько месяцев жизни могут развиться судороги и гидроцефалия. Другие симптомы могут включать нарушение зрения, отсутствие роста, глухоту, слепоту, спастический квадрипарез (паралич) и интеллектуальный дефицит.
Гидраэнцефалия - это крайняя форма поранцефалии (редкая аномалия, характеризующееся кистами или полостями в полушариях головного мозга) и может быть вызвано сосудистым осожнением (например, инсультом) или травмами, инфекциями или травмами после 12-й недели беременности.
Гидраэнцефалия является одним из нескольких типов пороков развития головного мозга. Эти патологии вызваны либо повреждением, либо аномальным развитием нервной системы плода на самых ранних стадиях развития в утробе. «Цефалия» является медицинским термином, означающим «голову» или «головной конец тела». Это редкое неврологическое состояние, крайняя форма поранцефалии, происходит после 12-й недели беременности после того, как мозг начал развиваться.
Гидраэнцефалия не имеет определенных причин. Как и во всех головных условиях, наблюдается явное прерывание нормального развития нервной системы. Считается, что травматическое возникновение родов, приводящее к пренатальному инсульту, является основной причиной гидранеценфалии. Некоторые возможности включают: внутриутробную инфекцию, воздействие на окружающую среду токсинов, сосудистый оскорбление другой природы и трансплантацию двойного двойника. Некоторые исследователи также предложили возможность генетического компонента, хотя был зарегистрирован только один случай, в котором семье был представлен этот диагноз для более чем одного ребенка.
Диагностика
Диагноз может быть сделан в утробе, хотя часто неточный или неподтвержденный до рождения. В других случаях диагноз задерживается на несколько недель или даже месяцев, так как младенец проявляет себя нормально нормальным при рождении. По мере взросления ребенка задержки становятся намного более очевидными.
Просвечивание, исследование, в котором свет проходит через ткани тела, обычно подтверждает диагноз. У некоторых младенцев могут быть дополнительные аномалии при рождении, включая приступы, миоклонус (непроизвольные внезапные, быстрые рывки) и проблемы с дыханием.
В крайне редких случаях повреждение, вызывающее гидранценфалию, может возникать в младенчестве после таких инфекций, как менингит, инсульт, внутримозговое кровоизлияние и травматическая черепно-мозговая травма.
Симптомы
Не все видимые признаки идентифицируются при рождении. Несмотря на обобщенное прогнозирование осложнений при рождении или даже до рождения, приводящее к смерти, у многих детей вначале нет ни одного из них.
Симптомы, такие как повышенная раздражительность, повышенный мышечный тонус и отсутствие целенаправленного движения, обычно вызывают подозрение в первоначальной причине заболевания. В некоторых случаях окружность головы младенца может резко возрасти, в то время как другие признаки становятся более очевидными. Судороги, снижение способности к такому эффекту, неспособность поддерживать температуру тела, подозрение на нарушение зрения, неспособность к росту или отсутствие роста, непроизвольные движения, хронические респираторные и желудочно-кишечные осложнения, явный церебральный паралич и глобальные задержки могут проявляться по мере взросления.
У других младенцев нет никаких очевидных симптомов при рождении, которые проходят много месяцев без подтвержденного диагноза гидранцефалии. В некоторых случаях диагноз диагностируется с тяжелой гидроцефалией или другими заболеваниями головного мозга.
Лечение
Лекарственного лечения патологии не существует. Лечение симптоматично; Что означает, что связанные с ней симптомы контролируются для обеспечения наилучшего качества жизни. Хотя неизбежного нельзя избежать полностью; с надлежащим контролем вышеуказанных симптомов и активной группой по уходу за больным, способности ребенка к жизнедеятельности улучшаются.
Хирургия для размещения шунта, в случаях, когда гидроцефалия (накопление избыточной спинномозговой жидкости) очевидна, рекомендуется.
Прогноз
Прогноз для ребенка, рожденного с гидранценфалией, представлен как очень плохой: смерть в утробе, в течение недель или не более года. В то время как некоторые дети, имеющие этот диагноз, могут не пережить свой первый день рождения, каждый случай болезни уникален. Наблюдается все больше число случаев, когда дети могут игнорировать этот прогноз и прожить несколько лет. В редких случаях дети с гидранцефалией могут выживать в течение нескольких лет или более. Самый старший человек с подтвержденным случаем гидранценфалии отпраздновал свой 33-й день рождения.
Избранные статьи
