Диагностика, лечение прогрессирующего супрануклеарного паралича

 

Диагностика прогрессирующего супрануклеарного паралича

Ранняя диагностика прогрессирующего супрануклеарного паралича (ПСП) часто вызывает трудности, поскольку первоначальные жалобы обычно являются неопределенными.  Прогрессирующий супрануклеарный паралич часто ошибочно диагностируется, потому что отдельные его симптомы очень напоминают болезни Паркинсона, болезнь Альцгеймера и более редкие нейро-дегенеративные расстройства, такие как болезнь Крейтцфельда-Якоба. Проблемы с памятью и изменения личности могут привести к тому, что врач может ошибочно принять ПСП за депрессию или даже отнести имеющиеся симптомы какой-то форме деменции.

 

Для диагностики прогрессирующего супрануклеарного паралича важно провести тщательное обследование. Что включает в себя опрос больного и других членов семьи, например супруга, других родственников или близких друзей, для того, чтобы проанализировать примеры поведения и повседневной деятельности, кроме того, проводится физическое тестирование на мобильность и зрение и нейропсихологическое тестирование для оценки мышления и рассуждений.

 

В настоящее время не существует конкретных лабораторных исследований или подходов к визуализации для окончательной диагностики ПСП. Как уже говорилось, Заболевание часто трудно диагностировать, потому что его симптомы могут быть очень похожи на симптомы других расстройств движения и потому, что некоторые из наиболее характерных симптомов могут развиваться поздно или вообще не развиваться. Первоначальные жалобы при прогрессирующем супрануклеарном параличе обычно неотчетливы и попадают в эти категории:

1) симптомы плохого равновесия, такие как неустойчивая ходьба или резкие и необъяснимые падения без потери сознания;

2) жалобы на зрение, в том числе помутнение зрения, трудности поднимать взгляд вверх или вниз, развоение зрения, светочувствительность, жжение в глазах или другие проблемы со зрением;

3) невнятная речь;

4) различные психические жалобы, такие как медлительность мыслительных процессов, нарушение памяти, изменения личности и изменения настроения.

5) трудности при глотании.

Первоначальный диагноз основан на истории болезни человека, а также проведении физеологических и неврологических тестов. Диагностическое сканирование, такое как магнитно-резонансная томография (МРТ), может обнаружить негативные процессы в ​​верхней части ствола головного мозга. Другие тесты на визуализацию могут анализировать активность мозга в известных областях дегенерации.

 

Лечение

 

В настоящее время не существует лечения прогрессирующего супрануклеарного паралича. У некоторых больных проблемы с медлительностью, спастичностью мышц, проблемы с равновесием и координацией могут реагировать на лекарственные средства , предназначенные для лечения болезни Паркинсона, но эффект от них обычно является временным. Проблемы с речью, зрением и глотанием как правило не поддаются лечению при приеме медикаментов.

Когда больной испытывает серьезные трудности при глотании, удушье - это большой риск, поэтому, чтобы этого избежать может потребоваться хирургическая процедура, называемая гастростомией.

Гастростомия (минимально инвазивная хирургическая процедура, которая заключается в размещении трубки через кожу брюшной стенки в кишечник в желудок для приема пищи) может потребоваться при наличии нарушения глотания или установленного риска тяжелого удушья.

В настоящее время не существует эффективного лечения ПСП, хотя ученые постоянно ищут способы борьбы с этим заболеванием. Симптомы прогрессирующего супрануклеарного паралича как правило не реагируют на прием лекарственных средств. Препараты, назначаемые для лечения болезни Паркинсона, такие как ропинирол, редко приносят дополнительную пользу.

У отдельных людей, страдающих ПСП, проблемы, сваязанные с медлительностью, спастичностью и координацией могут в некоторой степени реагировать на лекарственные препараты, такие как леводопа, но эффект от них обычно небольшой и непродолжительный. Чрезмерное моргание глаз можно лечить инъекциями ботулина. Некоторые антидепрессанты могут принести полезные эффекты, помимо антидепрессивных, включая облегчение боли и снижение повышенного слюноотделения.

Глубокая стимуляция головного мозга (в которой используется хирургически имплантированный электрод и генератор импульсов для стимуляции мозга таким образом, который помогает блокировать сигналы, вызывающие многие моторные симптомы), а другие хирургические процедуры, используемые для лечения болезни Паркинсона, не доказали свою эффективность при ПСП.

Недавние подходы к терапевтическому изучению ПСП были сосредоточены главным образом на очистке аномального скопления белка тау в головном мозге. Одно текущее клиническое испытание определяет безопасность и переносимость соединения, которое предотвращает накопление тау в доклинических образцах. Другие научные исследования изучают усовершенствованные средства для визуализации скоплений тау, которые будут использоваться для оценки прогрессирования заболевания и улучшений в ответ на производимое лечение.

 

Нелекарственные методы лечения при прогрессирующем супрануклеарном параличе могут принимать различные формы.

Простые изменения образа жизни могут принести пользу больным. Например, больные могут использовать вспомогательные приспособления для ходьбы, чтобы предотвратить потерю равновесия и тенденцию падать назад.

 

Иногда назначают бифокальные или специальные очки, называемые также сферо-призматическими очками, которые предназначены для того, чтобы откорректировать проблемы при опускании взгляда вниз.

Существуют некоторые физические упражнения, которые могут уменьшить боль в суставах.

 

Прогноз

Болезнь со временем становится все тяжелее, а люди, страдающие этим заболеванием, в течение трех-пяти лет становятся полностью нетрудоспособными, но сама по себе она не угрожает жизни. Больные становятся подвержены серьезным осложнениям, таким как пневмония, удушье, вызванное дисфагией, серьезные травмы головы и переломы. Наиболее распространенной причиной смерти является пневмония. При хорошем уходе, заботе о больном, внимании к медицинским и пищевым потребностям, люди, страдающие прогрессирующим супрануклеарным параличом могут прожить десятилетие или более после появления первых симптомов заболевания.

 

Научные исследования

Современные ученые занимаются поиском фундаментальных знаний о головном мозге и нервной системе и использовании этих знаний для снижения бремени неврологических заболеваний.

Предыдущие научные исследования связывали области хромосом, содержащих множественные гены, включая ген для tau, с ПСП. В настоящее время исследователи используют методы определения более точной картины этих областей и определения конкретных болезнетворных мутаций, которые могут указывать на дополнительные цели для будущего развития терапии.

 

Основная задача направлена на определении способов выявления лиц, подверженных риску развития болезни Паркинсона и связанных с ними расстройств, и отслеживание прогрессирования заболевания. Кроме того, проводятся клинические исследования для разработки изображений головного мозга, которые позволят произвести более раннюю и более точную диагностику прогрессирующего супрануклеарного паралича, и которые могут использоваться для прогнозирования или мониторинга прогрессирования заболевания. Положительные результаты проведенных исследований могут обеспечить врачей важными инструментами в клинической помощи, позволят отличать ПСП от других связанных расстройств, а также провести исследование для тестирования потенциальных методов лечения, которые могут работать по-разному для внешне сходных заболеваний.

 

Ученые ищут гены, которые могут увеличить риск развития ПСП у человека. Ученые изучают взаимодействие генов и окружающей среды, в которых факторы окружающей среды и генетика могут способствовать восприимчивости к болезням для различных заболеваний, которые могут быть наследственно обусловлены. Исследователи объединяют инструменты исследования, связанные с генетикой человека и эпидемиологией болезней, чтобы лучше понять совместные факторы риска, которые могут способствовать возникновению прогрессирующего супрануклеарного паралича.

 

Хотя белок tau связан с ПСП и другими связанными с этим расстройствами, ученые пока не понимают механизмов, которые приводят к заболеваниям и симптомам. Тау может существовать в нескольких формах или конформациях, и исследования показали, что некоторые из этих конформаций вредны, что приводит к токсическим скоплениям и нарушению связей между клетками.

Поскольку симптомы людей с ПСП прогрессируют быстрее, чем при других тауопатиях (нейродегенеративных патологиях, связанных с оседанием аномальных изоформ тау-белков в нейронах и глиальных клетках в головном мозге), некоторые исследователи полагают, что терапия против тау будет проявляться быстрее в клинических испытаниях ПСП.

 

Текущие исследования по связанным и более распространенным заболеваниям с общими функциями, такими как болезни Паркинсона и Альцгеймера, скорее всего, дадут представление о ПСП, так же как изучение ПСП может помочь пролить свет на болезни Паркинсона и Альцгеймера.

 

ЕЩЕ: НА ГЛАВНУЮ СТРАНИЦУ